针对肺动脉高压首先进行病因治疗，在明确肺高压的基础疾病和触发因素之后，肺高压的首要治疗是针对基础疾病和相关疾病，这对治疗成功至关重要。由于低氧性肺动脉高压的始动因素是缺氧，因此对此类患者的病因治疗就是吸氧。迄今为止，能改善慢阻肺患者长期预后的措施之一就是氧疗。一旦慢阻肺病人合并呼吸衰竭，可以开始长程家庭氧疗。长程氧疗能够明显改善慢性阻塞性肺病病人的生活质量，氧疗在先天性心脏病相关肺动脉高压病人无效，吸氧的指征是血氧饱和度低于90%。
对心衰病人可以给予利尿剂、洋地黄类药物，必要时给正性肌力药物，但要警惕长期利尿剂的副作用，可能出现电解质紊乱、低血压、左心功能不全、右心功能不全等一系列并发症。对抗原位血栓，通常病人需要口服华法林等药物。还有一些特殊降低肺动脉高压疾病药物，需要医生判断之下联合使用。
