重度肺动脉高压主要体现为活动后胸闷、气喘，或者是上楼乏力、喘息，以及胸痛症状，还可表现为下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液等心功能不全的表现。若合并心内畸形则表现为口唇、甲床青紫，血氧饱和度降低。

其中重度肺动脉高压对于先心病患儿最常见的表现是感冒不易痊愈，反复肺炎，活动量和运动耐量的减低，部分患儿喜欢蹲踞、嘴唇发紫。对于成人患者除胸闷、气短外，心功能不全表现更为突出，包括下肢水肿、腹腔积液等，也是由于继发的三尖瓣的关闭不全导致。