发现小儿颅咽管瘤应及时就诊，颅咽管瘤的治疗以外科治疗为主，在外科治疗下可能需要其他的辅助治疗。小儿颅咽管瘤根据分型(膈下型、蛛网膜下腔型、结节漏斗型)进行不同的手术入路，选择手术切除的方法。
如果颅咽管瘤能手术全切将起到治愈效果。蛛网膜下腔型颅咽管瘤，如果范围特别大，囊壁不能完全清除，将来可能有复发。术后需要及时、定期随访，有复发的情况需要再次手术。
对于部分的颅咽管瘤患儿来讲，有可能需要放射治疗。术前如果囊腔特别大，手术一时难以处理，可先抽吸囊液，囊腔内注射博来霉素等化疗药物，缩小体积后再进行手术治疗。
