ANCA是血清针对中性粒细胞的胞浆成分，为靶抗原抗体，可以出现在血管炎患者，也可出现在其它风湿性疾病，例如系统性红斑狼疮经常会看到ANCA阳性。除免疫系统，ANCA也会出现在严重感染和肿瘤患者，所以ANCA并不是特别特异，但是如果血清里面出现高滴度ANCA，一定要怀疑ANCA相关性血管炎。
ANCA相关性血管炎包括三种疾病：肉芽肿性血管炎、嗜酸性变异性血管炎、显微镜下多血管炎。有一个共同特点，都会累及重要脏器，其中肺部和肾脏是最常见受累的脏器。当出现肺部和肾脏受累时，系统性血管炎非常严重，会引起来急性肾功能不全、急性呼吸衰竭。这种疾病属于风湿性疾病里面的危急重症疾病，当出现高滴度ANCA，或临床医生怀疑ANCA相关性血管炎，需要尽快就诊。