肉芽肿性血管炎以前也称之为韦格纳肉芽肿，特点是形成肉芽肿性组织，侵犯各个重要脏器，最常见的重要脏器是肺脏和肾脏，也有患者因为眼睛疼痛和鼻疼痛就诊。在整个治疗过程中会发现眼睛，如球后组织肉芽肿，鼻逐渐出现鼻梁塌陷和鼻窦组织破坏。此外，肺脏和肾脏非常容易损害，肺部可以出现结节样表现，严重会出现空洞。肾脏会出现尿蛋白、潜血、肾功能异常、肌酐激进性升高。除以上重要脏器损害以外，肉芽肿性血管炎还可累及神经系统和其它脏器，例如皮肤，当出现重要脏器损害时，治疗力度一定会很大。
严重的肉芽肿性血管炎需要大剂量激素冲击治疗，联合免疫抑制剂，最经典的免疫抑制剂是环磷酰胺治疗。除这些治疗，现在也有一些新的治疗方法，比如生物制剂，具有较好疗效和前景。对于比较轻的肉芽肿性血管炎，例如只有眼睛和鼻损害，治疗力度相对较弱。在整个治疗过程当中，可推荐抗菌优，对于肉芽肿性血管炎以及预防肺部卡肺感染有比较好效果。