先天性心脏病右向左分流型的最明显外观特征为皮肤黏膜出现青紫，称为紫绀。先天性心脏病患者出现紫绀，也称为艾森曼格综合征，是一组先天性心脏病发展的后果，常由于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，原来是左向右分流。由于病情的进展，出现肺动脉高压，当肺动脉的压力超过体循环的压力时，血液出现了双向的分流或者右向左分流，患者皮肤黏膜出现紫绀。
如果出现紫绀，则提示这部分先天性心脏病患者的病情已经不可逆转，失去了手术矫正畸形的机会。患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐力下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常等，最终因导致心力衰竭而死亡。因此这类先心病患儿应在4-10岁进行心脏畸形矫正手术，避免出现艾森曼格综合征后失去治愈的机会。
