IgG4相关性疾病是一组慢性的、进行性，同时伴有纤维化的疾病。在临床上可以表现为唾液腺受累的米库利兹病，也可以表现胰腺受累的自身免疫性胰腺炎，还有胆道系统受累表现的硬化性胆管炎，以及其他的疾病。所以IgG4疾病表现的临床疾病非常多，不是单独指某一个疾病。而对于IgG4相关疾病的诊断标准，主要有以下几种：

1、身体发现一个或者多个器官出现弥漫性或者局限性的肿胀，或者局部肿块；

2、血清当中免疫球蛋白IgG4明显升高，要＞135mg/dl；

3、也就是诊断IgG4相关疾病非常重要的指标，是一个病理指标。就是在组织活检当中，受累组织会发现有IgG4阳性的浆细胞升高，而且这种浆细胞的比例要＞40%，并且每高倍镜视野下lgG4阳性的浆细胞＞10，这是诊断IgG4疾病一个非常重要的诊断标准。

如果同时满足上面3个标准，就可以诊断是IgG4相关性的疾病。如果满足第1和第3条，则怀疑是这个诊断。满足第1条和第2条，可能是IgG4相关性疾病的诊断。