IgG4相关性疾病是由免疫介导的纤维炎症性疾病，可以累及全身的多个脏器以及器官。临床上表现为自身免疫性胰腺炎以及IgG4相关性的硬化性胆管炎，唾液腺以及颌下腺受累，会表现为肿瘤样增生的颌下腺炎、腮腺炎。患者还可以有眼部受累，如眼球凸出以及眼眶内出现炎性假瘤，腹膜后可以出现纤维化，导致输尿管扩张、肾盂积水等。
其他脏器也可以受到累及，受累脏器有共同的病理特征，在受累脏器中有大量瘤样肿胀和增生，且富含IgG4阳性的浆细胞浸润。血清中免疫球蛋白G亚型4的含量明显增高，少部分患者中，IgG4可以在正常范围。目前IgG4相关性疾病的具体病因尚未完全明确，可能与过敏相关或与机体免疫功能异常有关，该疾病以糖皮质激素治疗为主。
