目前川崎病病因尚不明确，多数研究提示可能与感染、免疫、遗传等因素相关。在某些诱发因素作用下，如细菌、病毒感染等，加之自身的遗传敏感性，可能导致自身免疫系统异常激活，促进血管性炎症，而川崎病的本质即为中小动脉炎症。

但川崎病到现在发现时间不长，故具体引发异常炎性浸润的机制尚处于研究阶段。川崎病全称为皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫介导为主，临床追问病史，大多数有自身免疫系统较亢进的表现。因此，一般认为川崎病可能以免疫介导、感染诱发，遗传因素参与。