胆管癌目前没有确切病因，胆管癌跟以下因素有关。与胆道感染、结石会有关，病人如果有结石存在反复胆道感染，在感染基础上，出现上皮细胞恶变。但是临床只是占很小部分，更多是不明原因高位胆管癌。

高位胆管癌目前发病机制不明确，所有胆管癌都来自于胆管上皮细胞，上皮细胞出现恶性改变，肯定有相关原因，但是相关原因，目前没有明确找到。所以目前高位胆管癌，除感染因素、结石因素，胆管畸形，胆管囊性变常见原因外，不是非常明确。