视神经脊髓炎是临床上一种比较复杂的疾病。这种疾病损伤的范围非常广，包括视神经、脑部、大脑、小脑、脑干、脊髓，还累及到自主神经系统，症状也是多种多样的，而且具有缓解复发的特点，因此诊断起来比较困难。视神经脊髓炎的诊断标准在最近十几年经过了多次的修订，最经典的一个诊断标准就是2006年的视神经脊髓炎的诊断标准，主要是根据临床症状和核磁共振的特点进行诊断，但是目前通过最近几年的研究。目前大家比较公认的诊断标准是2015年的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。将其称为谱系疾病是因为视神经脊髓炎有很多类似的疾病，但是又不是非常典型，却都属于是视神经脊髓炎谱系。

这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。

头颅的核磁共振检查病灶可位于视神经皮层下，小脑，主要是位于中脑导水管、第三脑室、第四脑室，周围即为水通道蛋白-4分布最广泛的区域。视神经脊髓炎谱系疾病的诊断每年都在进行不断的补充，最终会不断的完善。