烟雾病如何分期

田风富
副主任医师

滨州医学院烟台附属医院

神经外科

烟雾病如何分期

2020-09-13 18:48播放 :

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视频内容

烟雾病分期一般根据传统血管造影以及血管成像表现和病情进展分为六期：

1、Ⅰ期：指颈内动脉末端狭窄期，发生在双侧；

2、Ⅱ期：颈内动脉狭窄进一步加重，脑内血管开始扩张形成血管网，血管网形成比较少是早期；

3、Ⅲ期：颅内动脉末端狭窄加重甚至闭塞，血管网络形成开始增多，临床大部分患者在此期间开始发现；

4、Ⅳ期：颅内动脉血管狭窄更加严重，甚至完全闭塞，脑内血管网形成开始减慢；

5、Ⅴ期：第Ⅳ期延续，闭塞加重，血管网形成更加减少，颅外血管侧支循环开始形成；

6、Ⅵ期：脑内血管网完全消失，只可见颅外血管交通支。

420

烟雾病的分期

"烟雾病的分期主要是根据脑血管造影中的影像学表现，来确认烟雾病属于哪个时期，通常情况下根据血管造影分为六个时期，如下：一、第1个时期：影像学上主要表现为鞍上颈内动脉的狭窄，通常为双侧。二、第2个时期：表现为在颅底产生烟雾血管。三、第3个时期：表现为颈内动脉狭窄，进一步进展烟雾血管突出，大多数的病例在等本时期得到诊断。因为这个时候烟雾的大血管、烟雾的血管，开始表现得比较突出，这样就比较符合烟雾病的影像学的表现。四、第4个时期：造影表现为整个韦氏环发生闭塞，颅外侧支循环开始出现。五、第5个时期：是第4个时期的进一步发展。六、第6个时期：影像学的表现主要为烟雾血管，和主要的脑动脉完全消失，当影像学表现出现双侧颈内动脉末端闭塞性狭窄或者闭塞，以及颅底扩展的代偿血管，这个时候就可以诊断为烟雾病。"

语音时长01:57''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2023/03/22收听(79566)

烟雾病如何分期

"烟雾病又称Moyamoya病，是脑基底异常血管网。其病因目前并不十分清楚，诊断主要通过数字减影脑血管造影即DSA的检查来明确诊断。血管造影显示Moyamoya病发展的六个阶段：第一阶段病变早期，单纯的颈内动脉床突上段，大脑中动脉、大脑前动脉的狭窄，其余无其他异常；第二阶段脑内的主要动脉扩张，脑底部动脉穿支扩张开始出现特征性的烟雾血管。这种烟雾血管实际上是脑底的穿支动脉位于脑内动脉之间的侧支循环网；第三阶段颈内动脉进一步狭窄甚至闭塞，逐步波及大脑中、大脑前动脉，烟雾血管更加明显；第四阶段血管狭窄明显，整个血管发生狭窄和闭塞，组成异常血管网的血管逐步的变细、减少；第五阶段烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要血管全部消失，颈外动脉的侧支循环逐步的增加和扩张；第六阶段烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失，脑供血完全依靠颈外动脉以及椎基动脉系统的侧支循环。以上就是烟雾病的六个阶段，也可称为六个时期。"

语音时长02:21''

张广建│潍坊市第二人民医院

2018/05/03收听(50844)

烟雾病的分期是什么

烟雾病是一种非常严重的疾病，是以颅底异常脑血管为特征的疾病，也是一种慢性、闭塞性进行性脑血管病。一般而言，烟雾病不会自愈，且若是不及时治疗，烟雾病病情恶化比较快...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2020/12/28阅读(4555)

烟雾病有分期吗

一般而言，烟雾病的发病在医学上有分期，称为铃木分期。烟雾病铃木分期是日本学者铃木(Suzuki)1969年根据烟雾病发生发展过程，根据其动脉血管造影侧位像所得出...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2020/12/25阅读(4674)

01:13

什么是烟雾病

脑烟雾病又叫Moyamoya病，是由于各种原因导致颈内动脉及大脑前、后交通动脉进行性闭塞，造成...

陈劲草│武汉大学中南医院

2017/10/20播放(85483)

什么是烟雾病

烟雾病是颅底异常脑血管的一种疾病，以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2020/11/10阅读(4436)

什么是烟雾病？

烟雾病是一种脑血管病，过去很少见，现在随着检查手段的改进革新，并不少见。烟雾病是供应脑前2/3的血管叫颈内动脉，在脑底部逐渐狭窄，脑底部有一些支小动脉扩张，给脑子代偿供血，这些扩张的血管就叫烟雾血管，这种病在血管造影上面看上去比较乱，像烟雾一样，所以日本人给它起名字叫烟雾病，这些代偿扩张的血管叫烟雾血管，其实是一种病理性血管，是不正常的，经常会发生一些闭塞或者破裂，闭塞就会发生梗塞，破裂就会发生脑出血。

语音时长01:14''

韩宏彦│中国医科大学航空总医院

2017/07/10收听(38159)

什么是烟雾病？

"烟雾病顾名思义，肯定就像烟囱似的，主要在外边有一些锅炉，有烟囱，上面都是飘一些烟雾，这个疾病主要是脑部的血管，尤其在williis环，就是大脑里边有一个环状的血管环，它只有一些主干，其他全是一些小的毛细血管。这个疾病一般都是先天发育不好来的，年轻人更多一些。年轻时会感觉到有些头疼，有时候头晕，突然有讲话不好，有时候会有肢体的瘫痪，也会出现这个疾病。怎么发现？一般做血管超声或做血管造影时会发现，除了主干之后，主要是一些毛细血管，支撑着整个脑部的循环。"

语音时长01:13''

许二赫│首都医科大学宣武医院

2018/01/09收听(53824)

烟雾病是怎么引起的？

"烟雾病首先是先天血管发育上出现异常，它的发育只有主干，剩下的不像正常血管，会有一级一级的分支，除了主干之外，主要就是一些毛细血管，支撑着脑部的一些供血。这些血管由于血管壁发育不好，血管壁会非常的薄，所以有烟雾病的病人，一旦有高血压，就会突然有出血，有的病人由于是一些很细的毛细血管支撑，所以很容易造成梗塞。病人症状上有轻的，就会头疼、头晕，严重时会像血管病似的，出现一些偏瘫。"

语音时长01:04''

许二赫│首都医科大学宣武医院

2018/01/09收听(18432)

什么叫烟雾病

"烟雾病的别名叫做颅底血管异常增生综合征，是在日本被发现的疾病，其主要特点是疾病在发展、发生过程中，通过脑血管造影检测可以看到颅底血管网呈现一团烟雾样改变，从而学名叫做烟雾病。实际上，颅底血管异常增生有很多分期，是从一期到六期，而三期到四期的烟雾病是最典型的表现。烟雾病可能会造成出血，也可能会造成缺血，此时要看患者的具体病情表现。烟雾病有很好的治疗指南，如果能及时采取相应的手术治疗，很多烟雾病都可以得到有效控制。"

语音时长01:10''

高亦深│威海市中心医院

2019/12/02收听(48782)

什么是烟雾病

"烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。因为颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网，因为这些异常血管网在脑血管造影中形状类似烟雾，因此称为烟雾病。烟雾病的病因包括先天因素和后天发生两种，在遗传的因素下，先天因素的患病率大约在10%左右。而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。发病有两个高峰期：一个是4岁左右的儿童期；另一个是30-40岁的中年期。烟雾病的临床表现可分为Ⅳ型：Ⅰ短暂性脑缺血发作型，最为常见，大约占烟雾病的70%。临床特点会出现反复发生的一过性瘫痪，多为偏瘫，发作后运动功能会完全恢复。Ⅱ梗塞型，会出现急性脑梗塞，可以导致持续的偏瘫、失语、视觉障碍和智力障碍等。Ⅲ癫痫型，会出现频繁的癫痫发作，可以出现部分发作或者癫痫持续状态。Ⅳ出血型，可导致蛛网膜下腔出血或脑实质的出血。还有一些患者的病情是非常复杂多变的，多表现为混合型，预后比较差。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊，其中脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。"

语音时长02:03''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/03/14收听(21848)

01:46

什么叫烟雾病，是怎么形成的

烟雾病又称为脑底异常血管网病，它主要是指颈内动脉的虹吸部、大脑中动脉等大的血管远端的形成闭塞，...

母艳蕾│北京医院

2023/05/28播放(62155)

烟雾病是怎么引起的？

烟雾病的发病原因目前并不明确，引起烟雾病的因素有很多种，研究发现可以分为先天性因素和后天性因素。先天性因素引起的烟雾病多指十岁以前的小儿，可能是由某种先天基因...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2023/03/01阅读(4502)

什么是烟雾病？

"烟雾病是指双侧颈动脉末端在一定的时期内狭窄或闭塞，出现一层烟雾状血管网，这些血管网非常脆弱。有的烟雾病患者会累及到大脑前、大脑中，甚至是大脑后动脉，都变成狭窄或闭塞。随之而取代的是烟雾状、冒烟状的血管，烟雾病是上个世纪50年代在日本首先发现而且命名的。"

语音时长01:08''

金永健│中国医科大学航空总医院

2017/08/16收听(93048)

01:33

什么是烟雾病

烟雾病又称为脑底异常血管网病和Moyamoya病，是由颈内动脉起始部、大脑中动脉、大脑前动脉起...

黄方杰│清华大学玉泉医院

2017/01/20播放(61010)

烟雾病是怎么得的

烟雾病的发病原因和机制尚不完全清楚，大多数学者认为是一种非特异性免疫炎症性疾病，导致颅内段颈内动脉末端血管内膜慢性增生、平滑肌细胞迁移、管腔狭窄，继而闭塞，从而以侧支循环形成满足颅内的血液供应，此外遗传病因和获得性环境病因也可能参与了发病。有部分烟雾病的患者有家族史，有些还合并了其他的先天性疾病，比如镰状细胞贫血、Down综合征等，提示遗传因素在病因中可能起到了作用。另外多数病例虽为散发，但部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，因此获得性环境因素也可能与烟雾病的发生和发展有关，我国报道的部分烟雾病的病例，与钩端螺旋体的感染有关。

语音时长01:23''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/05/19收听(33544)

01:54

烟雾病怎么引起的

烟雾病在临床上不是很常见，主要是由于颈内动脉末端，包括大脑前动脉、中动脉起始段，因为不明原因的...

杨冬│中日友好医院

2023/04/08播放(72838)

03:23

什么是烟雾病

烟雾病，又称脑底异常血管网症，即在颈内动脉床突段进入颅内后，颅底出现进行性的狭窄，甚至闭塞，导...

茅磊│东部战区总医院

2018/04/24播放(60678)

01:43

什么是烟雾病

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是由于颅底大血管的闭塞，引起广泛的小血管异常增生...

胡学斌│华中科技大学同济医学院附属协和医院

2018/05/09播放(54852)

什么是烟雾病呢？

烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭...

杨涛│郑州市黄河中心医院

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