胆管细胞癌可起源于肝脏内部胆管，也可以起源于肝外胆管。起源于肝脏胆管细胞的肿瘤，统称为胆管细胞癌。

由于抗病毒治疗与积极干预等，肝细胞肝癌已逐年减少，但胆管细胞癌发生率却有所提高。引起胆管细胞癌主要因素包括胆道寄生虫病，如血吸虫病。胆管囊肿包括先天性与后天性，胆管结石，乙型肝炎等，均可引起胆管细胞癌发病率增高。近来研究发现，代谢状况与胆管细胞癌发生也存在密切关系，比如饮酒，酒精慢性中毒、肥胖、吸烟等可能与胆管细胞癌均存在一定关系。