溶血性贫血的临床表现

2019-11-12 10:16播放 :

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溶血性贫血是指红细胞的寿命明显缩短,红细胞在血液当中或者在脾脏当中破坏明显增加,称为溶血性贫血,临床表现为贫血。另外,患者因为红细胞被大量破坏,所以会表现为胆红素的增加。患者会出现皮肤发黄,眼珠发黄的症状,还会出现尿色的加深。有些患者可能会出现浓茶色尿,酱油色尿,都是溶血性贫血的表现。对于急性溶血性贫血的患者,有可能还会出现剧烈的腰痛以及发热等症状,严重的时候还会引起肾功能不全,患者可能会出现少尿的症状。在对于长期慢性的溶血性贫血,患者有可能会出现脾大,可能会出现腹胀。

对于溶血性贫血,临床上最常见的是自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于自身免疫性溶血贫血,患者除了溶血常见的症状,有可能还会存在自身免疫性疾病的症状,包括关节疼痛,脱发,口腔溃疡,皮疹等。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,除了溶血相关症状,患者可能还会出现反复的感染,例如上呼吸道感染,泌尿系感染等症状。另外患者还易并发各种各样的血栓。

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什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(72336)

溶血性贫血治疗

"溶血性贫血是一大组疾病,包括红细胞内在缺陷以及红细胞外在因素导致的红细胞寿命缩短,都称为溶血性贫血。治疗上常根据病因进行治疗,常见因素如下:一、遗传因素:红细胞的内在缺陷,比如红细胞膜的缺陷以及红细胞酶的缺陷,以及由于珠蛋白异常引起的贫血,这些都是由于遗传因素引起的贫血。它们的主要治疗,如果出现中度,甚至重度的贫血的时候,需要输血的支持治疗。其它的治疗主要根据患者具体的、特定的可能合并的症状对症支持治疗。二、红细胞外在的原因又分为免疫性的,以及非免疫因素的,常见情况如下:1、免疫性因素:它们的治疗都不一样,比如自身免疫性溶血性贫血,治疗主要选择以激素治疗为主,而且有效率也很高,达到90%。如果对激素无效,可以选用其它免疫抑制剂,必要时可以用脾切除术的办法治疗免疫性相关的自身免疫性溶血性贫血,它主要是指温抗体型。自身免疫性溶血性贫血的另外一种类型冷抗体,大多可能都继发于感染相关,所以首选是抗感染的治疗方案;2、非免疫因素:病因也很复杂,比如物理和创伤性因素、烧伤、人工心脏的瓣膜都可能会导致红细胞的破坏。微血管病溶血性贫血需要血浆置换,如果是生物因素导致的非免疫性溶血,比如多种感染,包括严重细菌感染,可能都会导致非免疫性的溶血,就需要抗感染的治疗。三、其他因素:比如药物或者毒物,破坏红细胞引起的红细胞寿命缩短的可能,主要以对症的支持治疗为主。所以关于溶血性贫血的治疗,一定要找出诊断是什么,通过患者的辅助检查一定要早期明确诊断,根据诊断决策下一步的治疗方案。但任何的溶血性贫血,如果是危重症的溶血性贫血需要支持治疗,就是输血的支持治疗,支持治疗的同时去寻找病因。为什么一定要支持治疗,因为机体在危重症或重症贫血会对多脏期造成损伤,不管是呼吸系统、循环系统以及消化系统、神经系统都会造成不同程度的损伤,不能只等待明确诊断再治疗,可能就会给各个器官造成严重影响,也会危及生命,所以应该一边支持治疗改善患者的一般状况,一边的寻找病因。因为有的溶血的病因也很复杂,但一定要配合医生积极找出病因是什么,针对病因的治疗才是最有效的治疗,才能够完全的改善预后。"

语音时长03:55''

吴春波北京大学人民医院

2021/11/04收听(22151)

自身免疫性溶血性贫血的分类

"自身免疫性溶血性贫血,是指由于多种原因导致的免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体,而导致的溶血性贫血。主要是由于红细胞的寿命缩短,引起的溶血性贫血,一般考虑以下分类方法:一、根据有无病因 分为原发性和继发性的自身免疫性溶血性贫血。二、根据抗体的最佳的活性温度,分为温抗体型自身免疫性溶血性贫血,以及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,一般考虑如下:1、抗体型自身免疫性溶血性贫血:主要发生在血管外,抗体主要是IgG和补体C3,有时候是单独存在,但是也可能是同时存在。如果同时存在,是最常见溶血比较严重的一种类型。2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:抗体主要是指IgM,主要是发生在血管内的溶血性贫血,若在溶血检查中,发现单独C3抗体阳性,要想到冷抗体性溶血性贫血的可能。需要进一步的完善的IgM的检查,来判断这个病人是不是冷抗体型的自身性免疫性溶血性贫血。如果是温抗体性自身免疫性溶血的贫血的治疗,大多数首选激素治疗,因为90%以上对激素都有效。如果激素无效,再用其他的方法,比如说脾切除术,是二线的治疗,也可以合并用其他的免疫抑制剂来治疗。如果是重度或危重症贫血,也需要输血治疗。冷抗体型溶血性贫血继发感染性的几率更大一些。所以治疗的时候,一定要注意保暖,然后是以抗感染的治疗为主,因为大多数是以感染继发,如果是免疫因素引起,就需要用免疫抑制治疗。激素治疗往往是疗效不佳,所以诊断自身免疫性溶血性贫血要进一步的分型。根据一些辅助检查的结果来判断,以及完善进一步的治疗,才是最正确的选择。"

语音时长02:59''

吴春波北京大学人民医院

2023/03/23收听(82656)

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