特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。IPF的治疗措施如下：

1、药物治疗：目前还没有循证医学证据证明任何药物治疗IPF有效，因此不推荐应用糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂，糖皮质激素+免疫抑制剂+N-乙酰半胱氨酸、干扰素-γlb、波生坦以及华法林治疗。N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化，或降低急性加重频率，部分IPF患者可以考虑使用。对于IPF急性加重目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但是尚无循证医学证据；

2、非药物治疗：IPF患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症（氧分压<55mmHg）患者，还应该实行长程氧疗，但是一般不推荐使用有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭；

3、肺移植：是目前IPF最有效的治疗方法，合适的患者应该积极推荐肺移植；

4、并发症治疗：积极治疗合并存在的胃食管反流及其他并发症，但是对IPF合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗；

5、对症治疗：减轻患者因咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦，提高生活质量；

6、加强患者教育与自我管理：建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.