心肌淀粉样变性是怎么回事-有来医生

吕永楠
副主任医师

武汉大学人民医院

心血管内科

心肌淀粉样变性是怎么回事

2021-12-27 18:29阅读：

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心肌淀粉样变性，是由于全身系统性的淀粉样变性累及到心肌所引起。系统性淀粉样变性导致的原因，是由于浆细胞过度增生导致轻链沉积，这种物质沉积以后就称为淀粉样变性。因为这种物质和淀粉一样可以与碘反应，所以称为淀粉样物质。

心肌淀粉样变性就是由于这种物质沉积到心脏里面，就会引起一系列的问题，比如心功能不全、心衰。最常见的为右心衰，当然在晚期的时候会出现左心衰，表现为下肢水肿，颈静脉怒张。出现左心衰时可以出现呼吸困难，所以说心肌淀粉样变性是全身性的疾病所导致的心脏的表现。

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心肌淀粉样变性怎么回事

"心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有淀粉样的蛋白质。心肌淀粉样变性临床上一般分为原发性和继发性，继发性的心肌淀粉样变性常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎以及慢性化脓性和消耗性疾病等，也可继发于多发性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉样变性称为原发性心肌病变性，常与遗传有关。心肌淀粉样变性主要表现同限制性心肌病的表现，主要的临床症状是心衰、体位性低血压、心绞痛以及心律失常等，心肌淀粉样变性的诊断金标准是心肌内膜组织活检。"

语音时长01:17''

马妹花│邯郸市第一医院

2019/05/06收听(94403)

心肌淀粉样变性是怎么回事

"心肌淀粉样变性，是由于全身系统性的淀粉样变性累及到心肌所引起。系统性淀粉样变性导致的原因，是由于浆细胞过度增生导致轻链沉积，这种物质沉积以后就称为淀粉样变性。因为这种物质和淀粉一样可以与碘反应，所以称为淀粉样物质。心肌淀粉样变性就是由于这种物质沉积到心脏里面，就会引起一系列的问题，比如心功能不全、心衰。最常见的为右心衰，当然在晚期的时候会出现左心衰，表现为下肢水肿，颈静脉怒张。出现左心衰时可以出现呼吸困难，所以说心肌淀粉样变性是全身性的疾病所导致的心脏的表现。"

语音时长01:15''

尹翔│浙江大学医学院附属第一医院

2019/08/29收听(72190)

01:37

心肌淀粉样变性的症状有哪些

心肌淀粉样症状是心肌细胞上面沉着淀粉一样的蛋白质改变，主要表现有两方面:
1、在心脏方...

孙小红│山西省中医院

2019/10/09播放(57853)

心肌淀粉样变性怎么治疗

"心肌淀粉样变是一种心肌功能紊乱的疾病，在临床上比较少见。一般临床上将心肌淀粉样变性分为原发性和继发性，比如类风湿关节炎、慢性化脓性的疾病，甚至结核等等，都可以称为继发性的淀粉样病变，而如果没有其他原因造成的都属于原发性。治疗方面有特殊的治疗，可以用引起淀粉样变的B细胞疾病，比如带有血清浓度的细胞毒制剂。另外还可以用刺激组织吞噬细胞，加速淀粉样物质药物进行治疗，还有糖皮质激素，也可以治疗心肌淀粉样变性，另外还有手术的治疗，进行心脏移植也是可能有效的办法。"

语音时长01:25''

柳瑞│聊城市人民医院

2018/11/13收听(98102)

心肌淀粉样变性是什么意思

"心肌淀粉样变性指的是心肌功能发生紊乱，心肌本身组织被一种叫苏木紫-伊红的物质染色染成的淀粉样病变。心肌淀粉样变性有原发性的和继发性的，原发性的心肌淀粉样变性指的是由于心脏心肌本身疾病引起或者跟遗传有关系，继发性心肌淀粉样变性指的是由于疾病导致心肌发生淀粉样变性如风湿性心脏病、结核、慢性消耗性疾病和慢性化脓性疾病等。临床表现主要为心律失常、心悸、气短、呼吸困难、心前区闷痛、嘴唇发紫、端坐呼吸、心脏杂音，通过心动图、心脏彩超、心电图、胸片、核磁共振和导管检查等来辅助检查。"

语音时长01:11''

周大亮│哈尔滨市第一医院

2019/11/07收听(62259)

01:45

心肌淀粉样变的症状有哪些

心肌淀粉样变是全身淀粉样变性累及心肌局部的临床表现，主要由于淀粉样变为全身性的系统性疾病，累及...

石文海│成都市第六人民医院

2018/09/27播放(75461)

心肌淀粉样变怎么治疗

"心肌淀粉样变是心肌的一种功能紊乱疾病表现，通过检查可以发现心肌组织内有淀粉样蛋白质沉积，可以是原发性病变，也可以是继发性病变。继发性病变可见于类风湿性关节炎、慢性骨髓炎、多发性骨髓瘤或者结核等疾病。如果能排除其他方面的疾病，就要考虑是原发性淀粉样变疾病，对于这一类疾病的治疗目前还没有特效方法，主要治疗方法是通过药物应用干预淀粉样变性过程，比如应用苯丙酸氮芥，也可以应用血浆置换和灌流来吸附免疫物质。可以选择对症治疗的方法，比如出现心力衰竭时可以选择呋塞米利尿、脱水。如果出现房室传导阻滞，严重的可以考虑安装人工起搏器。"

语音时长01:25''

李洪宇│沈阳市中西医结合医院

2019/04/04收听(33374)

心肌淀粉样变是什么

"　　心肌淀粉样变一般在30岁之前很少发病，而且男性多于女性，因为淀粉样物质在心脏沉积、浸润形成特殊的纤维沉着，可以分为四大类：　　一、原发性淀粉样变是浆细胞特殊改变造成的，50%的病人心脏可以受累而且常常伴有多发性骨髓瘤。　　二、继发性淀粉样变常常见于慢性炎症等疾病，心脏受累有10%的可能性。　　三、家族性淀粉样变是显性遗传，偶尔有心脏受累，很多有神经系统和肾脏受累。　　四、老年性淀粉样变往往随着年龄增长而患病率增加，心脏受累后变异性很大，心肌淀粉样变常常有颈静脉怒张、肝肿大还有下肢水肿、低血压、心律失常以及吞咽、发音困难。还有的病人出现腹泻、出血、肾病综合征、淋巴结肿大等表现，心肌淀粉样变性的确诊需要通过心内膜的心肌活检和组织化学染色来明确诊断。"

语音时长01:44''

李春红│齐齐哈尔医学院第一附属医院

2019/12/10收听(45955)

心肌淀粉样变能活多久

"心肌淀粉样变是一种心肌功能紊乱性疾病。是由于心肌组织内沉淀有一种能对特殊染色剂染色的淀粉样蛋白质，该病有原发性和继发性之分。出现心肌淀粉样变之后，临床上表现为限制性心肌病、体位性低血压、充血性心力衰竭以及各种顽固的心律失常。目前对于该病的治疗没有一个很好的办法，尤其是原发性的心肌病变，只有对症治疗。对于继发性的心肌病变，目前可以通过各种生物制剂来进行治疗，但预后差，所以该病患者平均生存时间比较短，大概在2-5年左右的时间，有些患者可能生存更短，但早期发现、早期治疗也许能够延长生存时间。"

语音时长01:15''

李岿│沈阳市中西医结合医院

2019/07/24收听(67777)

01:38

心肌淀粉样变的诊断标准

心肌淀粉样变性包括以下几个方面的诊断标准：

1、心电图：标准肢体导联呈现低电压，胸...

张妮│北京医院

2021/03/16播放(90790)

脑淀粉样变性怎么回事

"脑淀粉样变性临床上又称为淀粉样脑血管病，主要是指不是由于动脉硬化引起的脑血管病。脑淀粉样血管病一般多见于老年人，而且脑淀粉样血管病随着年纪的增长，发病的趋势是逐渐上升的。对于脑淀粉样血管病，可以表现为脑出血，也可以表现为缺血性脑血管疾病，比如脑梗死或者短暂性脑缺血发作。对于脑淀粉样血管病的诊断主要是见于老年人，特别是70岁以上的老年人病人可以出现慢性的进行性痴呆，或者脑卒中之后的急性痴呆。对于病人的脑血管病，可以排除是由于高血压性的脑出血或者外伤性的脑出血，而且出血的部位多是位于脑叶，梗死的部位也多位于脑叶。对于脑淀粉样血管病的诊断，临床上主要是进行脑组织的活检来确诊。"

语音时长01:12''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/11/14收听(58117)

什么是淀粉样变性肾病

"淀粉样变性是一种全身性的疾病，主要的临床表现和病理改变，就是淀粉样的物质沉积于全身不同器官，当沉积到肾脏以后就引起了肾脏的病变，我们称之为肾淀粉样变性。肾脏是淀粉样变性最常受累的器官之一，当出现肾淀粉样变性以后，临床表现上就会出现大量的蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可能会迅速的恶化，导致肾功能的衰竭，预后一般较差。肾淀粉样变性常见的原因，比如原发性的或者多发性的骨髓瘤，相关性的肾淀粉样变性，自身免疫性疾病还有恶性肿瘤等，这些情况都会导致这种肾淀粉样变。"

语音时长01:10''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/08/13收听(66629)

脑淀粉样变性的原因

"脑淀粉样变性的原因目前尚不是非常明确，遗传、感染、炎症、肿瘤等因素均可能导致脑淀粉样物质沉积于脑组织内，引起脑淀粉样变性。有脑淀粉样变性家族史者患病风险较高，患有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病，容易引起脑淀粉样物质沉积，导致发病风险的增加。脑淀粉样变性是老年人一种独立的脑血管病变，临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。脑淀粉样变性是由淀粉样物质在软脑膜或大脑皮质、小动脉中层沉积导致的脑血管病。"

语音时长01:10''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/11/20收听(39797)

脑血管淀粉样变性说明什么原因

"脑血管淀粉样变性是发生在中老年，而且随着年龄的增长发病率增高，可以表现出痴呆、精神异常、反复在脑叶发生出血的临床表现。目前来说，病因尚不是十分明确，可以观察到年龄增长发病率会增高，可能与长期的高血压会有一定的关系。还包括免疫的因素，自身免疫性疾病的患者当中分析可能与自身免疫有关。还有理化的因素、毒素等等，可能是有一定关系，目前病因不明。这个病一旦发生了，通常对于发生脑出血进行合理的诊断和药物治疗，并且注意药物的副作用，尽可能减少患者病情的复发次数和减少发作病情的程度，来进行合理治疗。"

语音时长01:54''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/30收听(26128)

淀粉样变性肾病什么原因

"淀粉样变性肾病指的是体内产生淀粉样物质，这些物质经过血液循环会到达肾脏，会进入到肾小球、肾小管，造成肾小球的滤过屏障损害，患者可能会出现大量尿蛋白，造成肾小管的损伤，阻塞肾小管。常见的病因是多发性骨髓瘤，这是一种浆细胞恶性肿瘤，浆细胞在产生免疫球蛋白的过程中，会分泌很多的轻链以及淀粉样物质；除此以外，还可以见于慢性的炎症状态，比如肺结核，患者在炎症的反应过程中，也可能会生成很多淀粉样物质。透析的患者体内蓄积大量的β2-微球蛋白，这些物质也可能会变成淀粉样的纤维素。"

语音时长01:20''

周琪│马鞍山市人民医院

2019/07/08收听(23461)

淀粉样变性肾病是什么

"淀粉样变性是淀粉样原纤维在细胞外沉积为特征等一组疾病，如果侵犯到的肾脏，出现肾脏的问题就叫淀粉样变性肾病。肾脏受累可以发生在AL型淀粉样变性，特点是IgG轻链沉积，或者发生于AA型，就是继发型的淀粉样变性，特点为淀粉样蛋白A沉积。肾脏受累也可以发生在遗传性淀粉样变性中，肾淀粉样变性的临床表现，因为受累部位和受累的程度而不同，这主要与肾小球部位的沉积有关系。肾血管沉积的患者可以表现为缓慢进展的慢性肾脏疾病，并伴有极少量的蛋白尿、无蛋白尿。肾小管沉积不太常见，受累的患者可表现为肾小管功能障碍。"

语音时长01:38''

刘红亮│河南中医药大学第一附属医院

2020/12/25收听(58688)

淀粉样变性肾病怎么治疗

"淀粉样变性肾病的治疗非常困难，因为在肾脏上有淀粉样物质的沉积。肾的淀粉样变，常常会合并消化道及心脏的淀粉样变等，临床上可以表现为肾病综合征、肾炎综合征及肾功能不全等。在治疗上要根据各种病理损害的情况和临床表现而制定，具体如下：一、一般情况下，对于以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性，可以试用激素联合免疫抑制剂治疗，如果肾功能正常，可以治疗6-9个月或者一年的时间，但必须动态观察肾功能的变化。二、对合并有肾功能不全的肾淀粉样变，尤其又有大量蛋白尿的情况下，对激素及免疫抑制剂效果比较差，就需要以保护肾脏为主，控制血压，降低蛋白尿，不建议使用激素和免疫抑制剂。三、对于肾淀粉样变性发生了肾功能衰竭后，就需要进行肾脏替代治疗，但治疗的效果比较差，因为往往由于合并的心脏病变和消化道出血而危及生命。"

语音时长01:41''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/04/28收听(82530)

什么是心肌性神经官能症

没有心肌性神经官能症的说法，临床上有心脏神经官能症，心脏神经官能症又叫心血管神经症，是以心血管疾病的有关症状为主要表现的临床综合征，大多见于中青年，女性多见于男性，特别多见于更年期的妇女，临床上通常没有器质性心脏病的证据。心脏神经官能症临床上可以出现很多的症状，常见的有心悸、呼吸困难、胸痛，以及伴有自主神经功能紊乱的症状，如失眠、多梦、焦虑、食欲不振、手足发冷、尿频等。心脏神经官能症虽然症状很多，但是体格检查往往并没有很多阳性体征，也很少能发现有器质性心血管疾病的证据，其治疗主要以心理治疗为主，药物治疗为辅。

语音时长01:30''

陈添华│井冈山大学附属医院

2020/03/12收听(91991)

什么是淀粉样变？

"淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官，导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍，可以累及全身多个器官，也可以体现于皮肤。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，其化学反应类似淀粉，故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确，考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的，一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织，分为局限性和系统性，后者继发于慢性炎症，比如说结核、类风湿、骨髓炎。临床表现，原发性皮肤淀粉样变，主要是苔藓样的淀粉样变，就是中年以上的男性皮疹，而且比较瘙痒，好发于小腿胫前，对侧分布，部分有丘疹样的融合，一般得去皮肤科。原发性系统样病变，多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌，引起胃肠道出血、心肾的衰竭，皮肤损害，皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病，同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。继发性的一般见于慢性的炎症性病变，风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点，无法与已知的病因解释因想到这个病，确定这个病的依据就是活体组织的检查，所以这个病多见皮肤的表现，第二个就是多系统的损害。\r"

语音时长02:15''

韩海啸│北京中医药大学东方医院

2017/07/20收听(65273)

什么是淀粉样变？

"淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样的物质，在体内各个脏器细胞间的沉积，从而导致受累的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变它是一组疾病的总称，也就是说它不是一种单一的疾病。原发性淀粉样变通常有皮肤的表现，继发性的淀粉样变，一般很少有皮肤的表现，其次就是原发局限性的淀粉样变，当皮肤累及时也称为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤，或者是肿瘤相关性的淀粉样变。极少数的家族综合征也可以合并继发性淀粉样变，或者是导致淀粉样物质沉积的基因缺陷，包括家族遗传性淀粉样变。"

语音时长01:10''

李娟│首都医科大学附属北京佑安医院

2017/07/11收听(61038)

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