Caroli病需要与继发性肝内胆管扩张、多囊肝、原发性硬化性胆管炎进行鉴别。

1、继发性肝内胆管扩张：继发性肝内胆管扩张的肝内胆管树形态基本是正常的，胆管呈较均匀扩张，无胆道畸形，而Caroli病多个囊肿的肝内胆管失去了正常结构分布形态，可以此鉴别。

2、多囊肝：从肝脏形态学上看，多囊肝的囊肿大且不与胆道系统相通，内含有黏液，而Caroli病囊状胆管内含胆汁。多囊肝很少有门静脉高压，而Caroli病可伴有肝纤维化、门静脉高压。通过上述不同以及B超等影像学检查可鉴别。

3、原发性硬化性胆管炎：其特点为起病隐蔽，病程进展慢，表现为进行性胆管闭塞，临床表现与Caroli病相似，但ERCP可见其胆管树呈不规则的狭窄和多处扩张，肝内胆管分支变细和串珠样改变，胆管壁僵硬，以此可以与Caroli病鉴别。