对于先天性肝囊肿，小而无症状者无需特殊处理。对于囊肿较大，出现明显症状者可进行以下手术治疗：
1、超声引导下穿刺介入治疗：适合有症状的、直径在5-10cm的单发性肝囊肿；多发性肝囊肿中有症状的大囊肿；体积较小，位于肝组织内的Ⅰ型棘球蚴囊肿患者。治疗后复发率较高，但可多次治疗。
2、囊肿开窗术：适合单发或单发多房性、有症状的先天性肝囊肿，且囊肿位置表浅，距肝组织表面不超过1cm为宜。
3、肝部分切除术：适合先天性肝囊肿较大，或多个囊肿已累及整个肝段或肝叶，有恶性可能；部分局限在肝脏边缘或复发的棘球蚴囊肿患者；肝棘球蚴病外囊残腔内胆瘘长期带管或反复清创不愈者。治疗先天性肝囊肿复发率低，但术后并发症和死亡率高，因此少用；治疗肝棘球蚴病有术中囊肿破裂和过敏性休克的风险。
4、内囊摘除术：是肝棘球蚴病的经典手术方式，临床最为常用。
5、外囊完整剥除术、内囊摘除加外囊次全切除术：适用于部分原发性棘球蚴囊肿、原位复发型棘球蚴囊肿者。
6、肝移植：通常用于晚期肝泡型棘球蚴病，以及病变十分广泛的多发性肝囊肿晚期患者，通常是外科手术中最后的选择。
