尿中L-瓜氨酸水平偏高，多见于瓜氨酸血症。此类患者的治疗主要是让患者长期进行低蛋白饮食，必要时给予药物治疗、血液透析治疗或手术治疗。此外，临床上瓜氨酸血症可分为瓜氨酸血症Ⅰ型、瓜氨酸血症Ⅱ型，对于不同类型，可选用不同应对方法。
1、瓜氨酸血症Ⅰ型：主要是降低血氨水平，可通过饮食控制(限制天然蛋白质，控制瓜氨酸摄入，保证热量），或结合精氨酸、苯甲酸钠和苯丁酸等降血氨药物的使用，血氨显著升高时可进行血液或腹膜透析。对病情较重，饮食及药物治疗效果不佳者，可采用肝移植。
2、瓜氨酸血症Ⅱ型：也是饮食治疗为主，新生儿期或婴儿期可用限制半乳糖并强化中链甘油三酯的奶粉喂养，儿童可口服丙酮酸钠，成人患者可补充精氨酸。
