治疗原则是对于肺内型肺隔离症，有反复发生呼吸道感染者，可进行手术治疗。手术应在控制感染后施行，术后常规选用抗生素。

一、药物治疗

常见药物：青霉素、溴已新

1、青霉素：年纪轻、初发的患者，以积极控制感染为主，如青霉素、头孢等抗生素抗炎治疗。

2、溴已新：对于咳嗽、咯黄痰的患者，可使用止咳祛痰药物，如溴已新、盐酸氨溴索等。

二、手术治疗

1、常规开胸肺叶或隔离肺切除术：常规开胸肺叶或隔离肺切除术是早期治疗肺隔离症的标准方式。常规开胸手术对于术中出现的意外情况可及时处理，但因其手术切口大、出血多、手术时间长、术后疼痛重及并发症多，现逐渐少用。

2、胸腔镜肺叶或隔离肺切除术：近年来由于胸腔镜手术技术的成熟，胸腔镜下隔离肺叶切除或肺叶切除已变成主要的处理方式。胸腔镜手术可提供良好术野， 增加操作精准度， 减少手术创伤，术后疼痛轻、恢复快。

三、其他治疗

1、介入治疗：介入治疗是通过栓塞供血动脉，导致隔离肺组织缺血、坏死、纤维化，进而消退，通过栓塞供血动脉，可以有效避免因血管脆弱导致的术中出血。血管栓塞除有助于降低术中出血的风险，还可避免手术中出现无法控制的并发症，如膈下腹部出血。在患者发生大咯血时，介入治疗可以迅速找到出血的滋养动脉并栓塞，尽快的减少出血，缓解危象。

血管内介入栓塞治疗的患者住院时间较短，侵袭性较低，并且与开胸或胸腔镜手术相比，其出血风险较低。但是血管栓塞可能出现术后线圈偏移，栓塞不彻底，复发咯血、感染，因此，在患者需要急诊处理时可优先考虑介入治疗干预，争取进一步手术机会。长期反复感染的肺隔离症患者， 介入治疗效果不佳， 易诱发或加重隔离肺的感染，因此介入治疗的应用要严格把握适应症。

2、胎儿宫内治疗：胎儿宫内治疗是在出生前对胎儿进行干预和治疗，以提高新生儿存活率。目前胎儿宫内手术主要包括引流术、宫内输血术和胎儿镜手术。由于大多患儿可在胎儿出生后进一步治疗，一般情况下不考虑宫内治疗先天性肺隔离症。