右心室双出口(DORV)的发病机制可以追溯到胚胎发育初期。在胚胎初期,两个大动脉都起自右心室。随着胚胎发育的进行,左右心室开始互相靠拢并发生移动。
在这个过程中,主动脉瓣下圆锥逐渐吸收,而肺动脉瓣下圆锥则得到充分发育。这种发育过程导致肺动脉瓣口被推向右前方,并与右心室连接起来。同时,主动脉瓣口被向左后下方推移,与二尖瓣连接并与左心室沟通。
然而,如果圆锥动脉干向中线的移动不充分,主动脉瓣下圆锥吸收不充分,或者肺动脉瓣下圆锥的发育不充分,那么两个大动脉可能无法正常发育,保持在原始状态共同与右心室相连,从而就会形成右心室双出口。
参考资料:[1]朱晓东.中国医学百科全书:心脏外科学[M].上海科学技术出版社,2018.