颈部囊状淋巴管瘤，也被称为颈部囊状水瘤，是由于胚胎淋巴系统发育过程中部分原始颈淋巴囊发育异常而形成的。这种疾病在新生儿中的发病率为1/12000，男女发病率相同。大多数病患在2岁前被发现，病变部位通常位于颈后三角，也可位于颈前三角，少数病例还可延伸到锁骨后进入胸腔，或经胸骨后进入前纵隔。

在胚胎发育过程中，如果颈部原始淋巴囊没有进入中心静脉系统，便会逐渐发展成具有较大囊腔的囊状淋巴管瘤，而不是形成与静脉走向一致的淋巴系统。囊状淋巴管瘤由一个或多个大小不等的囊腔组成，单房者较少见，多数患者存在副囊，内含有大量淡黄色淋巴液。囊壁内衬有正常内皮细胞，外层为少量平滑肌纤维和薄层胶原纤维。

颈部囊状淋巴管瘤的患者表现为颈后三角区存在单房或多房性囊性肿物，触摸时有波动感，但无触痛，与皮肤无粘连，透光试验呈阳性结果。如果囊内有出血，则患者的局部皮肤可呈蓝色，此时透光试验为阴性。有时，患者还可因颈部囊状淋巴管瘤的压迫作用而出现呼吸道压迫症状。进行穿刺检查时，一般可抽得淡黄色淋巴液，如果囊内有出血，则可抽出不凝固血性液体。

参考资料：[1]阎景铁，许桂东，胡屹峰主编,小儿外科疾病临床诊治,吉林科学技术出版社,2019.03