心外科

肺动脉瓣狭窄不可自愈，临床诊断肺动脉瓣狭窄通常要通过压差判断，如果超过40-50mmHg，需进行处理。如果患者不严重，可通过介入方式解决，如经皮介入，通过股静脉下导丝送入肺动脉瓣球囊，通过球囊扩张治疗肺动脉瓣狭窄。此外还可通过心脏手术方式，即体外循环开胸直视手术治疗肺动外瓣狭窄。 部分轻度肺动脉瓣狭窄仅需定期观察，无需特殊处理，如临床肺动脉瓣跨瓣压差在20-30mmHg，或30-40mmHg以内时，通常只需定期复查即可，不需要手术处理。

大动脉错位可进行一次性手术治愈。大动脉错位专业名词称为大动脉转位，通常包括合并或未合并室间隔缺损的两种类型。大动脉转位尽管为较复杂的病，但手术效果很好，通常为一次性根治。 此类型患者通常与半梗阻的肺静脉引流、弓离断、弓缩窄、肺动脉重度狭窄相同，均需在新生儿期进行手术治疗。手术手术效果目前已经非常理想，死亡率较低，术后此类患儿完全能够享受正常孩子的生活、学习及工作等。

动脉导管一般在出生后即可闭合，若新生儿6个月仍未闭合可诊断为动脉导管未闭。胎儿时期孩子可通过动脉导管及未闭卵圆孔，通过母体获得血液，进行生长发育，为生命的重要通道之一。孩子出生后一般可自主呼吸，此时动脉导管没有任何作用，新生儿期可逐渐闭合。 但部分孩子出生后动脉导管仍未关闭，临床可初步诊断为动脉导管未闭，此时需进行观察。部分孩子可在半岁之内处于似关非关的状态，如孩子在哭闹时或吃奶较费力时，动脉导管开放，而休息时即可关闭。

心内膜垫缺损属于复杂畸形，通常无法自行恢复。正常的心脏结构类似于田字，心内膜垫指中间的十字，如果龋损，必须通过手术的方式修补，才可达到治愈目的。心内膜垫缺损分为完全型心内膜垫缺损和简单型心内膜垫缺损，简单型心内膜垫缺损即部分型心内膜垫缺损，部分型心内膜垫缺损症状较轻，一般在患者4-5岁时会发现。 完全型心内膜垫缺损属于比较复杂的畸形，需要及早处理，通常在患儿3-4个月时即可做手术。首先需修补瓣膜，如修补存在裂隙的二尖瓣，其次需修补室间隔缺损和房间隔缺损，上诉操作均需通过体外循环心内直视手术才能完成。

先心病即先天性心脏病，与某些疾病有区别，如心肌炎。心肌炎是心脏炎症性疾病，即多数会有感染因素，病毒感染为主，一般在发病前1-2周，出现感冒或病毒感染病史。先天性心脏病是先天性心脏、大血管结构异常引起畸形，所以是先天存在的畸形问题，与心肌炎有区别。 先天性心脏病主要症状，包括反复呼吸道感染、肺炎、心衰，以及有紫绀、活动力下降、食欲减低等表现。所以孩子若有上述表现，避免掉以轻心，要到正规医院，进行进一步检查。

主动脉间隔缺损主要表现为主动脉及肺动脉在胎儿早期形成的缺损，可造成主动脉向肺动脉大量分血，引起患儿肺内血过多，出现呼吸困难、肺动脉高压、肺感染、呼吸困难、营养不良等症状，甚至需上呼吸机进行治疗。 因此主动脉瓣间隔缺损为严重心脏病，临床上根据病情通常在疾病早期，甚至新生儿期需要进行治疗。平时家长需注意孩子的呼吸状况、吃奶时是否出汗、体重增长情况，若均表现不良，需尽快到医院就诊。 主肺动脉间隔缺损为非常严重的先天性心脏病，甚至在新生儿期需进行手术治疗。主肺动瓣间隔缺损通常与严重的肺动脉狭、肺动脉闭锁、大动脉转位及梗阻性肺静脉异位瘤相同，均为新生儿期急需处理的先天性心脏病。

对于先天性心脏病，目前发病原因并非十分明确，主要有外在因素和内在因素。但只是目前医疗推测，并非较明确的成因。临床曾经见过家族性先天性心脏病聚集的病例，一个家庭有3个孩子，均为先天性心脏病，所以不排除先天性心脏病有遗传倾向。 但建议家长只要在孕早期，尽量要避免病毒感染，感染性因素如毒物、辐射，或放射线物质，需减少接触上述导致先天性畸形的成因。所以建议若为第一胎，要严格进行产检。若曾经有先天性心脏病孩子的经历，后续怀孕时要进行胎儿心脏筛查，以防出现此疾病的家族聚集性。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下： 一、轻症先天性心脏病： 此类患者可以择期手术。 二、危重先天性心脏病： 1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内； 2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期； 3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。 对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。

ECMO危重病体外心肺支持好不好不可片面进行判断，相对于肺移植与心脏移植，ECMO即体外膜肺氧合支持，对心脏外科及其他科室的严重心功能、肺功能不全的患者来说为可行、有效且随时可应用的技术，ECMO是目前唯一可选择的针对危重濒死患者的治疗方法。 此类治疗需要专业的人员包括护士、医生、麻醉师、监护室人员共同进行操作运转和监测。由于所用器械较多，程序也很复杂，但临床效果较好。通常新生儿期生存率可在70%以上，心脏外科为50%以上。因此，临床一般推荐重度患儿使用此类方法。