发育行为儿科

吉林大学第一医院发育行为儿科（原小儿神经康复科）于2007年7月正式成立，学科梯队建设合理，医生15人，其中教授、主任医师1人，副主任医师2人，主治医师7人，医师5人；博士后1人，博士5人，在读博士4人，硕士生导师2人，硕士10人。护士8人；康复治疗师33人。主要诊治：孤独症谱系障碍、注意力缺陷与多动障碍、抽动障碍、脑性瘫痪、全面性发育落后、学习障碍、癫痫、神经系统遗传代谢病、脊柱侧弯、先天性斜颈、先天性马蹄内翻足、脊肌萎缩症、结节性硬化、进行性肌营养不良、肝豆状核变性、面神经麻痹、遗尿等疾病。已开展的特色诊疗技术有：康复评定与检查、发育水平评定（DST、Gesell、Griffiths、韦氏智力测试）、运动障碍评定（GMFM、AIMS、FMFM）、言语障碍评定（S-S）、构音障碍的评定、孤独症谱系障碍筛查（ABC、CARS、M-CHAT-R、STAT）、孤独症谱系障碍诊断（ADI-R、ADOS）、脑瘫超早期筛查-全身运动质量评估（GMs）、社会适应能力评估（SM）、社交反应量表（SRS）、感觉统合SIPT评估、先天性斜颈评估、视频脑电图、动态脑电图、表面肌电图等技术。目前已开展的康复治疗项目有：物理治疗（PT）、作业治疗（OT）、言语治疗（ST）、引导式教育、感觉统合能力训练、认知训练、中医推拿、针灸、孤独症谱系障碍的康复治疗（丹佛模式、言语训练、行为分析、地板时光、感觉统合治疗、小组课程）等等。物理因子治疗项目：经络导平、痉挛仪、脑循环、冲击波治疗、言语吞咽障碍治疗仪、泥蜡疗、超低频经颅刺激仪等等。几年来我科完成了以脑性瘫痪为主的运动障碍康复体系的平台建设，构建成了较为完备的诊断、评定和综合康复训练体系，已成为吉林省的龙头单位，并在全国有了一定的知名度；基本筹备成型儿童孤独症的诊断、综合康复体系。初步建立了儿童康复的护理体系。逐步开展儿童重症疾病的早期康复介入。采用全身自发运动评估方法早期发现脑性瘫痪并开展早期干预与康复已走进国内前列；并且在超低频经颅磁刺激、冲击波治疗脑瘫及布美他尼治疗儿童自闭症已走到国际前列；世界上首先应用维生素D治疗儿童自闭症，疗效确切。孤独症是发生于儿童早期的神经系统发育障碍，以社会交往障碍、沟通障碍、局限性、刻板性、重复性行为为主要特征。2010年10月至2011年12月我科对满足标准的58例孤独症患儿进行了随机对照研究，研究结果提示单纯口服布美他尼可改善儿童孤独症样行为，口服1个月疗效优于单纯ABA训练，起效较快，而且没有明显的副作用，布美他尼可以作为儿童孤独症的药物添加治疗，与国外新近研究结果相一致。感觉统合理论最先由美国的A.JeanAyres博士在上世纪60年代提出，作为一名作业治疗师和临床心理学家，在大量基础科学和实践应用研究之后，她推出了感觉统合的核心理论、评估方法、评估工具和治疗方法。在早期，感觉统合由于相关循证医学的科研不多，曾受到一些质疑。随着医学的进步，越来越多的学者致力于该领域的研究和临床应用，开展了大量严谨的随机对照试验，结果证实了Ayres博士提出的感觉和发育及功能之间的关系，印证了感觉统合能有效促进发育发展、提高学习能力、控制不良行为、提高生活自理能力和整体提升儿童及其家庭的生活质量。任务导向性训练(task—orientedtraining，TOT)：是基于运动控制理论的康复训练方法，强调运动训练的特异性，通过对生活中具体功能性活动的反复训练来进行大脑的功能重塑。按照运动学习的三个阶段、从多系统入手，有针对性地纠正影响运动的各种因素，使动作达到或接近正常的生物力学，以达到优化儿童运动发育的目的，为目前循证医学证明有效的运动训练方法。目前科室已开展儿童低温热塑矫形器制作业务，具有易塑型、易修改等特点，可用于中枢及外周神经病变引起的肢体畸形矫正、骨折及软组织损伤术后儿童的肢体康复、重症儿童早期良肢位摆放等方面，可取得较好的治疗效果。1980年，美国加州大学心理学教授SallyRogers和其团队开发了一种新的孤独症治疗模式-丹佛模式，并于2009年出版了早期介入丹佛模式（earlystartdenvermodel，ESDM）治疗手册。ESDM是一套标准化的训练课程和评估体系，适用于12-48个月龄ASD婴幼儿，或发育水平在3岁以内的儿童。其治疗原则是以丹佛模式、应用行为分析以及核心反应训练作为理论基础，并且在治疗过程中融合了应用行为分析的教育实践和以人际关系为中心的干预模式。课程设计以儿童发育进程为依据，针对儿童早期的各发育技能如语言、游戏、社会交往、注意力、模仿、运动技能、生活自理和适应行为进行教育训练。该干预措施的主要目的是减轻孤独症核心症状，提高患儿的社会认知能力、情感互动及语言能力，从而提高患儿的整体发育水平。Fulton等研究表明ESDM治疗可显著改善婴幼儿ASD的核心发展领域，减少不适应行为。Vivanti等给予27例学龄前ASD儿童于社区服务机构采取ESDM干预治疗，每周训练时间15-25小时，为期12个月，对照组采用其他干预模式治疗，研究结果示两组均可提高患儿的认知、适应能力和社会交往能力，与其他干预方式比较，ESDM对学龄前ASD患儿发育速度和接受性语言提高水平显著高于对照组。Dawson等对48例18-30个月ASD儿童随机分为ESDM治疗组和社区干预组，干预2年后ESDM组对孤独症症状的改善、IQ、语言和社会适应能力均显著高于对照组，此外，干预后对两组行脑电活动监测示ESDM组在观察面孔时患儿有更大的大脑皮层激活，考虑与社会行为改善有关，进一步从神经生理方面支持了ESDM的有效性。另外ASD作为一种社交障碍，因此患儿与家人的关系必然成为干预的核心，ESDM倡导父母参与并主导，支持亲自互动，Rogers等研究发现，对患儿父母及家庭实施专业培训，治疗过程中给予相应的专业指导，有望开拓新的家庭与康复机构相结合的干预模式。Eapen等的研究发现，ESDM干预治疗可提高ASD儿童的语言理解及表达能力、减轻孤独症症状、提高患儿的视觉接收能力及智力水平。且其适用于多种情景，可广泛应用于儿童保健机构、社区。ESDM为2012年度美国医学十大突破之一。我科应用早期介入丹佛模式作为一种新的孤独症综合治疗模式，课程设计以儿童发育进程为依据，针对儿童早期的各发育技能进行康复训练。另外早期介入丹佛模式联合维生素D治疗幼儿期ASD有望逆转患儿ASD诊断，取得了较好效果。孤独症由美国儿童精神病学家LeoKanner于1943年首先报道，以不同程度的社会交流、交往障碍和限制性、重复性行为、兴趣及活动异常为主要特征。对儿童身心健康损害明显，已成为造成儿童残疾的主要疾病。近30余年来，孤独症的患病率明显增高，最新报道儿童患病率达1/68，美国儿科学会发表了早期筛查指南，要求初级儿童保健医生于9个月龄对全部婴儿进行孤独症筛查。该病引起国际范围内医学工作者和全社会的高度关注。目前该病的病因和发病机制尚未清楚，尚无公认的药物治疗方法，是发育行为儿科和儿童康复医学的研究热点、重点和难点。小儿神经康复科近4年来在贾飞勇主任带领下，由杜琳博士、单玲医师、王冰医师和康复治疗师组成孤独症攻关团队，开展了孤独症临床康复和科研工作，已发表相关文章10余篇。近两年发现孤独症患儿普遍存在维生素D缺乏，经查阅大量文献，提出了“维生素D可防治ASD”的假说，经在中国临床试验中心注册[ChiCTR-CCC-13004498]，开展了维生素D治疗孤独症的临床试验，初步结果表明，维生素D可以改善患儿社会交流、交往障碍和限制性、重复性行为、兴趣及活动异常的核心症状，并可改善患儿的情绪障碍和睡眠障碍。并将这一临床结果总结成文《CoresymptomsofautismimprovedafterVitaminDsupplementation》，将发表在2014年12月15日出版的最新一期Pediatrics杂志(儿科医学中最高级别杂志，IF5.2)。全身运动（GMs）质量评估，是一种针对新生儿和小婴儿的新型的神经运动评估方法，能敏感地提示特定的神经损伤，对脑性瘫痪等神经学发育障碍作出早期可靠地预测，可将脑性瘫痪的诊断提前至小婴儿矫正年龄2～4个月，这比传统的神经学评估方法提早了很多时间。GMs质量评估1990年首次被奥地利发育神经学家提出，正常GMs发育历程分为三个阶段：足月前GMs、扭动运动和不安运动。当胎儿、小婴儿出现脑损伤或脑功能障碍时，GMs将失去复杂性和多变性，取而代之刻板僵硬的运动，GMs异常类型为：单调性全身运动、痉挛-同步性GMs、混乱性GMs、不安运动缺乏及异常不安运动。此项技术至今在欧洲已经被广泛应用，2007年开始引入我国，但目前我国东北地区尚未广泛开展此项评估技术，为了进一步证实GMs质量评估在东北地区早期预测脑瘫的可行性。我科对从2012年6月-2013年3月开始就诊于我院小儿神经康复科的神经发育高危儿，记录其不安运动阶段的全身运动并进行质量评估，在首次评估间隔1个月后对研究对象进行第二次评估，测定重测信度。GMs质量评估的结果以第二次评估为准，研究对象随访至12个月以上，明确运动发育结局，通过计算评估的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值，探索不安运动缺乏对脑性瘫痪的预测效度，并将存在正常不安运动的研究对象按是否伴随异常运动序列分为两组。通过比较两组研究对象的独走月龄，探索不安运动伴美国维生素D委员会（vitaminDcouncil）于12月3日在美国加州大学评选出2015年世界范围内最重要的三个有关维生素D的研究成果。我院小儿神经康复科贾飞勇教授、王田甜等医生发表在《EurChildAdolescPsychiatry》的文章《Serumconcentrationof25-hydroxyvitaminDinautismspectrumdisorder：asystematicreviewandmeta-analysis》的研究成果名列其中该文的发表，为小儿神经康复科进一步扩大临床研究、探寻孤独症患儿维生素D缺乏的原因及该病的发病机制的科研工作打下了基础。表面肌电图是从肌肉表面通过电极引导、记录下来的神经肌肉系统活动时的生物电信号，能在一定程度上反映神经肌肉的活动，是一种简单、无创、容易被受试者接受的肌电活动，并有助于反映运动过程中肌肉生理、生化等方面的改变。不仅可在静止状态测定肌肉活动，而且可在各种运动过程中持续观察肌肉活动的变化，用于神经肌肉疾病诊断、运动系统疲劳判定、肌纤维类型和无氧阈值的无损伤性预测，肌肉功能评价。痉挛型脑瘫占脑瘫患儿的60%～70%，是临床脑瘫治疗的主要群体。目前缓解其痉挛的治疗方法主要包括运动疗法、理疗、肉毒素、手术、支具等，但每一种方法都不能单一起效，需要综合治疗，从而家长及康复工作者仍然期待寻找更多能缓解痉挛的治疗方法。体外冲击波治疗(extracorporealshockwavetherapy，ESWT)已广泛用于骨骼肌系统疾病，具有安全、无创、无痛等特点。体外冲击波治疗利用能量转换和传递原理，使不同组织之间产生能量梯度差及扭拉力，形成空化效应，并产生生物学效应，使放散状冲击波对肌肉神经进行再修复，达到减轻疼痛，缓解肌肉痉挛的目的，改善患儿的关节活动、运动功能等情况。