河北省民政总医院

人到底因为什么原因会得白血病，到目前为止还没有完全弄明白。只是有大量的事实根据，考虑与病毒感染、物理化学物质刺激、放射线、放射核素接触等原因有关。但是，也不是每个人接触了以上致病因素都会得白血病，比如流感病毒感染，每年发病人很多，但得白血病的人却以万分之几计算，所以，得不得白血病除了与感染病毒，接触物理化学、放射性物质有关外，还与自身体质有没有基因突变有关。总之，白血病的病因还不完全清楚，是外界因素与自身体质相互影响的结果。增强体质，预防病毒感染，避免接触有毒物质，可能对预防白血病有一定的作用。

导致白血病病人死亡的原因大多数情况是严重感染、出血及全身脏器功能衰竭。无论是初治白血病患者，还是缓解后又复发的白血病患者，如果经标准化疗方案诱导缓解化疗始终不能取得完全缓解，患者终将因感染、出血，或因器官功能衰竭死亡。如果是因脑出血死亡，患者几乎感觉不到痛苦。如果是因肺部感染等严重感染，患者多死于呼吸循环衰竭，死亡前患者有呼吸困难，感觉上不来气，但很快就进入意识不清直至死亡。所以，白血病病人临终前一般没有太大的痛苦。

造血系统疾病包括：再生障碍性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞贫血，缺铁性贫血，地中海贫血，原发性免疫性血小板减少症，血栓性血小板减少性紫癜，血友病，原发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症，骨髓增生异常综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，各型急性髓系白血病，急性淋巴细胞白血病，慢性髓系白血病，慢性淋巴细胞白血病，多毛细胞白血病，多发性骨髓瘤，淋巴瘤，恶性组织细胞病，嗜酸细胞增多症，白细胞减少症等。

弥散性血管内凝血常继发于恶性肿瘤、严重感染、病理产科等，在原病症状的基础上，可表现为:(1)自发性、多发部位出血，如伤口、穿刺部位出血不止;重要脏器出血，如呕血、便血、咯血、尿血及颅脑出血等。(2)微血管栓塞的症状可表现在肺心脑肾肝等重要脏器，如无尿、少尿、蛋白尿及血尿等；呼吸困难、胸闷、发绀等；头痛、抽搐、昏迷、瞳孔大小不等。（3）低血压及持续休克等。（4）溶血引起的高热、黄疸、贫血等。本病病情凶恶，死亡率极高。

急性白血病属于造血系统的恶性疾病，俗称血癌。但随着医学科学的迅猛发展，白血病已不是不治之症。大多数急性白血病患者，经过专业医生的规范化治疗，可以取得完全缓解。只要患者能保持乐观积极的态度，坚持正规的强化巩固化疗，有条件者接受异基因造血干细胞移植，完全有希望长期无病生存，如果超过10年，就是治愈了。所以，急性白血病是有可能治好的。

急性白血病治疗的具体费用不能确定，在初期诱导缓解化疗阶段1个疗程的费用远远高于缓解后巩固化疗，而且费用在各家医院也不一样。初期诱导缓解费用要看患者输了多少红细胞和血小板，抗感染药物用的是不是进口药，据了解在天津、北京、省级医院，初期治疗费用大概在10万元左右，而在市级医院大概需5万左右，如果病人1个疗程能顺利缓解，大概仅需要3万元左右。在强化巩固治疗阶段，三级甲等医院1个疗程需要2万左右，二甲医院在5000元左右。如果患者有条件做干细胞移植，移植费用要准备30到50万不等。如果不做移植，患者要巩固维持治疗3年，期间如果没有复发，三年下来在二级医院的总费用大概10万左右。在三级甲等医院总费用要30万以上。总之，白血病治疗费用高，一般家庭难以承受。现在国家对大病医疗保障政策逐年改善，除职工医保，新农合等报销外，个人承担部分大多数家庭已经能负担的起了。

平均红细胞体积正常值范围是80~100fl。红细胞平均体积是反应红细胞大小的，临床上用于贫血的形态学分类。体积低于80fl为小细胞贫血，高于100fl为大细胞贫血。小细胞贫血主要见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血和慢性病贫血。大细胞贫血最常见于巨幼细胞贫血，其他还有骨髓增生异常综合征、肝病等。所以，平均红细胞体积偏低有可能是缺铁性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血和地中海贫血。应该到血液科去进一步检查确诊。

血小板的正常值为100×10^9/L至300×10^9/L。如果血小板低于100×10^9，说明存在着血小板减少，血小板减少的原因很多，常见原因为免疫性血小板减少症，急性白血病，骨髓增生异常综合征，多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血等，亦可见于营养不良性贫血，实体瘤转移至骨髓等。血小板减少，需依据病因，给予相关治疗。如果是免疫性血小板减少症引起的血小板减少，血小板大于30×10^9/L，且不伴有重要脏器出血，鼻出血，牙龈出血及皮肤粘膜出血等，无需治疗。如果血小板低于30×10^9/L，并且伴有重要脏器出血，需紧急输注血小板治疗，并给予免疫球蛋白及激素等治疗。如果是其他类型引起的血小板减少，治疗原发病，随着原发病的缓解，血小板将可能升至正常。

戈谢病又叫葡萄糖脑甘脂病，是因为编码葡萄糖脑苷脂酶的GBA基因突变，导致体内无葡萄糖脑苷脂酶生成或无活性，使体内葡萄糖脑苷脂蓄积，从而引起生长发育迟缓、肝脾进行性肿大、淋巴结肿大、脾功能亢进。骨关节受累，可出现病理性骨折。因门脉高压、肺动脉高压可有腹水、咳嗽、呼吸困难和发绀。神经系统可表现为眼球运动失调、斜视、意识障碍、语言障碍、颈强直、剪刀腿、行走困难、全身肌肉萎缩等。戈谢病是一种家族性的糖脂代谢病，为常染色体隐性遗传，所以是父母遗传病。

骨髓穿刺和骨髓活检是诊断血液系统疾病的重要手段。怀疑血液病或对一些长期不明原因的发热，为了明确诊断，必须进行骨髓穿刺和活检。单独骨穿操作手术费在二级医院为27元，三级医院为45元，骨髓涂片形态学检查费用，二级医院为102元，三级医院150~300元不等，骨髓活检病理诊断在560~720元。可能各个城市收费标准有差异，北京、上海等一线城市收费标准会更高一点。

血栓性血小板减少性紫癜是一种很严重的疾病，病因不是十分清楚，起病隐匿但病情进展快，临床出现典型的五联征，即发热、中枢神经病变、微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能异常。治疗首选血浆置换，可用大剂量皮质激素、抗血小板药物及对症治疗，发生急性肾功能衰竭时需要进行血液净化治疗。但血浆置换需要有血浆置换机器和大量健康人血浆，且费用昂贵，大多数患者无法接受血浆置换治疗。所以，死亡率很高，能够治愈的几率较低。

贫血是妊娠女性最常见的表现，大多数情况是造血元素缺乏引起的营养不良性贫血。因为妊娠时对造血元素的需要量增加，但妊娠早中期由于妊娠反应导致孕妇进食不佳，使造血元素又摄入不足，最终引起贫血。妊娠贫血大多数是缺铁性贫血或者是巨幼细胞贫血，也可以是二者并存，叫混合性贫血。缺铁性贫血的血常规显示血红蛋白下降，红细胞体积小于80fl，平均红细胞血红蛋白含量和血红蛋白浓度都降低。缺铁性贫血服用琥珀酸亚铁或乳酸亚铁等铁剂就行了。巨幼细胞贫血的血常规显示红细胞、血红蛋白都降低，红细胞平均体积大于100fl。贫血三项可明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，缺乏叶酸就口服叶酸片，缺维生素B12就肌肉注射维生素B12或口服甲钴胺。如果无条件查贫血三项，就要维生素B12和叶酸同时应用。如果血常规显示红细胞平均体积正常，则有可能是混合性贫血，这时候就要同时补充铁剂、叶酸或/和维生素B12治疗了。

血常规如果显示白细胞异常增高，红细胞，血红蛋白和血小板都减少，那就高度怀疑是白血病了，如果血常规显示白细胞，红细胞和血红蛋白的，血小板都减少，也就是医学术语常说的三系血细胞减少，即全血细胞减少，那么就有可能是白血病，这就需要做个血涂片，如果涂片发现异常幼稚细胞，那也可以断定是白血病。经过骨穿送检骨髓细胞形态学检查和流式细胞学检查，有条件者进行染色体核型分析、融合基因和白血病基因突变等检查就可以明确白血病类型及判断预后。

白血病可发生在任何年龄，小到几个月，大到90岁以上，都有可能患白血病。但在儿童及35岁以下成人多发。急性淋巴细胞白血病多发于5-15岁儿童，预后较好，经联合化疗有治愈可能。成人急性淋巴细胞白血病发病率较儿童低，且预后不及儿童。慢性髓系白血病随着年龄增长，发病率逐渐增高。慢性淋巴细胞白血病在50岁以后发病才明显增高。

到目前为止，再生障碍性贫血的病因还没有完全清楚。可能与以下因素有关。一，病毒感染，特别是肝炎病毒，微小病毒b19等。二、化学因素:氯霉素类抗生素、磺胺类药物、杀虫剂、抗肿瘤化疗药物及苯等。三、长期接触x射线累及放射性核素等可以影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，是造血干细胞数量减少。

疾病的诊断是依据病史、临床表现及试验室等辅助检查结果来确诊的，白血病也是一样，其诊断标准如下，1：急性白血病的诊断标准，有感染发热、贫血及出血表现，有白血病浸润引起的肝脾淋巴结肿大，血常规表现为白细胞异常增高、红细胞和血红蛋白及血小板减少，外周血发现异常幼稚细胞，骨髓原始细胞（原始粒细胞、原始单核细胞、异常早幼粒细胞、原始淋巴细胞）大于等于骨髓有核细胞的20%。满足以上条件2个以上就可以确诊急性白血病。具体分型依据骨髓原始细胞的种类，流式细胞免疫组化结果。2、慢性粒细胞白血病的诊断标准:外周血白细胞明显增高，血涂片可见中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞，早期可以无贫血，血小板常常增高，随着病程延长可出现不同程度贫血。肝脾增大，甚至出现巨脾。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，可见各阶段粒细胞，但以中、晚幼粒细胞为主，红系受抑制，巨核系早期可正常或增多，晚期减少。Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性。3、慢性淋巴细胞白血病:外周血白细胞增多，淋巴细胞比例增高，以成熟的小淋巴细胞为主。早期可无贫血和血小板减少，晚期可出现贫血和血小板减少，或病程中因并发自身免疫性贫血或血小板减少而加重贫血和血小板减少。骨髓增生活跃，淋巴细胞系增生，以成熟淋巴细胞为主，原始淋巴细胞及幼淋巴细胞低于10%。骨髓流式细胞明确为单克隆B淋巴细胞。

急性粒细胞白血病M2是急性髓系白血病亚型之一，化疗是首选治疗措施。化疗方案同除M3以外的其他类型急性髓系白血病，可选用DA、IA、MA、HA、HDA等方案，其中的D代表柔红霉素，I代表去甲氧柔红霉素，M代表米托蒽醌，H代表高三尖杉酯碱。化疗分诱导缓解化疗和缓解后强化巩固化疗。诱导缓解化疗可选择以上方案之一。强化化疗一定要采用大剂量阿糖胞苷方案与上述方案交替进行，直至白血病微小残留病灶转阴。有条件者也可以在诱导缓解化疗取得完全缓解后，进行异基因造血干细胞移植，可望达到长期无病生存。若无病生存超过10年，就是治愈了。

血红蛋白和红细胞压积偏低都是贫血的原因。在我国贫血诊断标准是血红蛋白在男性低于120g/L，女性低于110g/L，妊娠女性低于100g/L。只要血红蛋白值符合以上标准就是贫血了，一旦贫血，红细胞压积就低了。确定是什么性质的贫血，要结合其他红细胞指标，如红细胞数目、红细胞平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度及红细胞平均体积。如果红细胞平均体积低于80fl，那就是小细胞贫血，这时用血红蛋白值比上红细胞总数乘以30，若小于1，就叫小细胞低色素贫血，最常见的就是缺铁性贫血。如果大约等于1，就是小细胞正色素贫血，多见于慢性病引起的贫血。如果红细胞平均体积大于100fl，那就是大细胞贫血，这时血红蛋白值与红细胞数乘以30的比值多大于1，这种情况最多见于巨幼细胞性贫血，部分再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征。

血常规是了解血细胞数量的检查措施，主要用于血液病、感染性疾病的诊断。反应肝脏功能的检查主要是血清白蛋白和凝血指标的改变，各种转氨酶是反应肝细胞是否损害的化验指标。所以，血常规是不能看出肝功能的。但在一个肝硬化的病人，如果血常规显示三系血细胞或一系、二系血细胞减少，提示脾功能亢进，那就表明脾脏增大了，脾脏增大是肝硬化门脉高压的表现之一，为肝硬化失代偿的表现。

利可君片，也就是利血生片，是半胱氨酸与甲酰基苯基醋酸乙酯生成的衍生物。服用后在十二指肠碱性环境下与蛋白结合形成可溶性物质而被迅速吸收，具有促进骨髓造血的作用。利可君既是一种促进白细胞增生的良药，又可以升高血小板。所以，临床上利可君可用于治疗再生障碍性贫血、血小板减少症及各种原因引起的白细胞减少。临床应用中还没有发现有关的不良反应。但儿童和孕妇用药安全性不清，不宜存放在儿童能拿到的地方，对利可君过敏者禁用。