红细胞增多症是怎么回事

2018-04-25 17:51

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红细胞增多症,也就是真性红细胞增多症,它是骨髓增殖性疾病的一种,约90%-95%的患者都可发现JAK2、V617F的基因突变,多见于中老年人,一般男性多见。通常起病比较隐匿,在偶然查血的时候被发现。通常具有这个病的患者,皮肤和黏膜显著红紫,尤其以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚。
眼结膜一般显著充血,在后期可合并肝硬化,患者多有脾大,可发生脾梗死。它的病程主要分为红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年。骨髓纤维化期通常在诊断后5-13年发生,贫血期有巨贫,水外化生和全血细胞减少。
一般它的治疗可以间断应用羟基脲,可以保持红细胞在正常水平。愈后一般情况下可生存10-15年以上,一般出血、血栓形成和栓塞是主要死因,而且有个别可演变为白血病,大概在2-3年内死亡,所以诊断之后还是要积极治疗的。

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