肺部纤维化通常是指弥漫性肺实质疾病的影像学表现，严重程度与肺纤维化病因和能否早诊断、早治疗有关。
像不明原因急性间质性肺炎，因为肺部纤维化病变发展迅速，是所有弥漫性肺实质疾病当中病情最严重的一种，最常见的症状为发热、咳嗽和呼吸困难，很快发展为急性呼吸窘迫综合征，病死率>60%，大多数病人出现临床表现后六个月内死亡，如果能够及时大剂量糖皮质激素冲击治疗和细胞毒药物治疗，病情可以完全恢复。
其他类型肺部纤维化病人，早期如果能够针对病因治疗或者糖皮质激素和免疫抑制药物治疗，病情可以控制得比较好，就不会那么严重。如果发展到晚期出现蜂窝肺，肺功能损害明显，病情也很严重。