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黏多糖病是怎么引起的
2023-12-24 22:21:47收听:-
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黏多糖病是怎么引起的
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黏多糖病(黏多糖贮积症)是身体当中,降解黏多糖的酶先天性功能缺陷,黏多糖在体内过多的沉积。黏多糖是体内结缔组织当中非常重要的成分,在正常情况下,黏多糖和蛋白质牢牢的结合,是结缔组织当中非纤维的成分,广泛的分布在软骨、角膜、血管壁和皮下组织。
黏多糖需 要不断的代谢、降解,身体当中黏多糖的降结需要各种酶。如果由于先天遗传的疾病,造成降解黏多糖的酶功能出现了缺陷,就会造成组织当中大量的黏多糖蓄积,造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝,尿中黏多糖排出增多。黏多糖病目前并不能根治,主要和近亲结婚有关系,一般患儿多于出生以后发病,10岁左右就死亡,但是有些病人可以活到50多岁。目前有骨髓抑制的治疗,但是没有特异的治疗方法。
黏多糖需 要不断的代谢、降解,身体当中黏多糖的降结需要各种酶。如果由于先天遗传的疾病,造成降解黏多糖的酶功能出现了缺陷,就会造成组织当中大量的黏多糖蓄积,造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝,尿中黏多糖排出增多。黏多糖病目前并不能根治,主要和近亲结婚有关系,一般患儿多于出生以后发病,10岁左右就死亡,但是有些病人可以活到50多岁。目前有骨髓抑制的治疗,但是没有特异的治疗方法。
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