血友病是缺乏什么因子

2023-03-22 15:53

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血友病包括两大类,一类是先天性血友病,包括A型血友病以及B型血友病,另一类是获得性血友病,这两类血友病缺乏的凝血因子不同,具体如下:
1、先天性血友病:A型血友病和B型血友病属于遗传性疾病,是由于先天性的凝血因子缺乏,所致的凝血时间延长的疾病,A型血友病是缺乏凝血因子Ⅷ所致的凝血时间延长,B型血友病是指缺乏凝血因子IX所致的凝血时间延长。凝血因子Ⅷ以及凝血因子IX都参与了内源性的凝血途径,所以都会导致活化部分的凝血酶原时间延长,凝血时间延长以后会出现自发的出血,而且自幼起病。常见的出血部位包括皮肤黏膜出血,表现为瘀斑、瘀点,牙龈、口腔的渗血,消化道的出血,以及四肢关节反复的肿痛畸形,最后导致血友病性关节炎。
2、获得性血友病:此类患者体内并没有缺乏凝血因子,是因为继发一些肿瘤或者感染,导致体内形成了凝血因子的抑制物,所以形成了凝血因子抵抗,这个时候查凝血因子并不缺乏,最后导致凝血时间延长,这个时候需要积极治疗原发病,控制感染、肿瘤,才能治疗。另外,可以补充凝血因子VII进入旁路止血,直接激活凝血酶达到止血的目的。

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