脊索瘤指起源于胚胎残留脊索组织的一种肿瘤，主要分布于颅底以及脊柱等部位，常见分布于颅内的脊索瘤。
颅内激素瘤多为良性肿瘤，生长缓慢、病程较长，最常见的症状是头痛，80%以上的患者会以头痛就医，逐渐表现为全头痛并向枕部和颈部扩展。
颅内脊索瘤，根据其所在部位引起的临床症状是不同的，如果是在鞍区的脊索瘤可以导致垂体功能异常，表现为身体发胖、闭经等，如果压迫到视神经可以导致视神经萎缩、视力减退等。
如果是在鞍区周围的脊索瘤可以表现为外展神经受累，由于外展神经行程较长，所以外展神经是最常受累的一条神经。
如果是在斜坡部的可以导致脑干受压，出现脑干受压的症状，如步行障碍、踩棉花感、锥体束征等。还有一种广泛型，由于此型伸展到颅底的移位区域，因此以上所有症状都可以出现。
发生于颅底的肿瘤，由于阻塞脑脊液的交通支导致交通性脑积水，并逐渐出现耳鸣、眩晕等。