瑞氏综合症概述

2020-06-28 11:16

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瑞氏综合征又称脑病合并内脏的脂肪变性,是急性进行性的脑病,病理特点是急性的脑水肿和肝、肾、胰腺、心肌等器官的脂肪变性。病因目前考虑是感染导致,比如常见的病毒或者药物。在病毒感染以后,口服了水杨酸等药物。也有可能是毒素,比如黄曲霉毒以及农药等污染食物而出现的合并症。病变主要是急性的线粒体损伤导致的脑病,临床表现一般发病年龄是六个月到四岁的儿童比较多见。少数成人也有发病,起病前常有呼吸道,或者消化道病毒感染的症状。几天以后,或者是2-3周出现频繁的呕吐。尤其是婴儿会表现为严重的脱水、酸中毒以及电解质的紊乱。随着病情的进展,就会出现意识障碍,出现颅内高压、惊厥、昏迷、呼吸不规整,并进行性的加重。随后出现脑疝、脑干功能的障碍而导致死亡,这样的一组临床综合征。

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