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马凡氏综合征又称马方综合征,是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传,患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀,身高明显会超出常人。不仅如此,还会伴有心血管系统异常,特...
朱航│中国人民解放军总医院
2020/05/08 收听(42223)
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现,称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼,甚至血管系统畸形。基因可能为遗传,也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2018/12/21 播放(81435)
"唐氏综合征,临床上又称为21-三体综合征。主要是由于宝宝21条染色体出现异常,导致孩子出现智力发育障碍、心脏问题、运动发育障碍等一系列的异常。唐氏综合征会有特殊的面容,比如眼...
王伟│泰安市妇幼保健院
2019/07/22 收听(34575)
马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢细长,类似蜘蛛,同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型,但可...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放(80645)
"马凡综合征,它是常染色体显性遗传的一个疾病,主要是由于染色体的病变引起,几乎是代谢性的疾病。病变可以引起心血管的病变,引起骨骼的病变、结缔组织的病变、眼睛的病变。究竟能活多久...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/06/23 收听(42263)
马凡氏综合征一般能活30-40年,具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病,其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2020/04/22 阅读(3067)
马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁,少数患者可超过40岁; 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放(77342)
马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗,马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病,主要表现为骨骼系统、心血管系统,以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变,并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2021/08/15 播放(59914)
马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病,所以这种患者一般都有家族史,一旦有家族史,建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记,由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南,随...
马大实│吉林大学第一医院
2019/12/23 播放(58125)
马凡氏综合征属于临床综合疾病,如果患者表现为眼屈光不正,或关节松弛等,一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张,主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放(99542)
马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病,为遗传性疾病。主要症状如下:
1、主动脉瘤:主动脉明显扩张;
2、身体瘦长:病人身体很高,手指、胳膊都很长;<...
李帮清│北京大学人民医院
2019/12/26 播放(51641)
"马凡氏综合征,最主要的危害是心血管疾病,特别是合并有腹主动脉瘤。应该早期发现,早期治疗,因为一旦合并有腹主动脉瘤时,动脉瘤有破裂的可能,破裂时会危及到生命。马凡氏综合征的治疗...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2018/04/25 收听(63361)
马凡氏综合征病因主要是患者先天结缔组织发育不良。结缔组织负责人体组织间的联系,正常的结缔组织通过镜下观察排列比较均匀,一般为纵向排列,出现异常以后则排列相对紊乱,数量减少...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放(54887)
马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大,通常患者在年轻时,一般比正常人群高大。另外患者手掌及手指类似蜘蛛爪,手指非常纤细较长。并且此类患者关节非常柔韧,经常被选中参加篮...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放(91694)
"马凡氏综合征是非常罕见的综合征,主要表现为几个方面:第一、手指特别细长,整个手指看上去像蜘蛛的手指一样,所以称为蜘蛛样的手指;第二、个子比较高,超过一般的孩子,甚至比爸爸、妈...
谢利剑│上海市儿童医院
2020/05/18 收听(24818)
"马凡综合征是一种先天性结缔发育缺陷组织疾病,主要表现为周围结缔组织营养不良、心血管异常、眼部疾病和骨骼异常。马凡综合征是染色体显性疾病导致机体中胚叶发育不良,但是具体的致病因...
徐东│哈尔滨市第一医院
2020/07/28 收听(46633)
马凡氏综合征是心血管的罕见病,是与常染色体遗传相关的遗传病。马凡氏综合征主要涉及心血管的受累,常会有眼征和骨骼的异常表现,常见诊断依据如下: 1、心血管征象:...
寇惠娟│西安交通大学第二附属医院
2023/03/28 播放(54068)
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传结缔组织病,主要累及眼、心脏以及血管,还有骨骼肌,其预后差。自然病程约1/3人群,在30岁左右死亡,另有2/3人群50岁左右死亡,平均寿...
耿小勇│河北医科大学第三医院
2023/05/15 播放(96093)
马氏综合征即马凡综合征,是一类先天性的结缔组织遗传病,是常染色体的显性遗传,症候群主要表现在以下三个方面: 1、肌肉骨骼系统:表现为身体修长,两上肢延展的距离...
李帮清│北京大学人民医院
2023/06/02 播放(50866)
"马凡氏综合征的诊断方法有很多条,比如患者会出现鸡胸,再就是出现漏斗胸,当出现漏斗胸的时候,需要外科的矫治,再就是上部量比下部量的比例减小,或者是上肢的跨长比与身高的比值大于1...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2018/04/25 收听(45024)