胆管囊性扩张的原则，一经诊断建议尽早的进行手术治疗，它的原因就在于胆管囊性扩张症会继发其他类型的病变，比如继发胆管炎、继发胆管结石，最为重要的是胆管囊性扩张症可以继发胆管癌。以前由于受到外科手术技术的限制，对于胆管囊性扩张绝大部分都是姑息性的治疗手段，比如单纯的囊肿外引流、囊肿和空肠进行吻合的内引流。从临床来看，尤其是囊肿空肠的内引流，甚至会增加胆管癌发生的风险。目前对于胆管囊性扩张症的治疗，绝大部分采取根除性的方法，比如对于累及到肝内型的胆管囊性扩张症，采取联合大范围肝切除的根除技术，能够达到临床治愈的效果。对于累及到全肝的胆管囊性扩张症，甚至需要进行肝移植才能够达到临床治愈。