胆管囊性扩张症本身是一种良性病变，但是原则仍然是一旦诊断就应该尽早的手术。主要的原因在于可以继发胆管炎、胆管结石之类的并发症，另外最为重要的是可能会继发胆管癌，一旦继发了胆管癌以后，可能需要联合肝切除，或者联合胰十二指肠切除的胆管癌根治术，才能够达到临床根治。但是由于胆管癌本身具有沿着神经和淋巴进行侵袭和转移的特点，而且本身对于放疗、化疗以及靶向治疗都不敏感，因此即使能够达到临床的治愈，远期的效果仍然还是很低的。