原发性硬化胆管炎是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征，慢性胆汁淤积病变为主要的临床表现的自身免疫性肝病。原发性感觉肝硬化发病隐匿，早期常无典型症状，病情进行性加重可导致反复的胆道梗阻或胆管炎症，最终可发展为肝衰竭和肝硬化。男性多见，病因尚不清楚，70%左右的病例合并炎性肠病，中、大胆管炎症、纤维化及狭窄闭塞。