原发性硬化性胆管炎临床显示胸腔胆酸可以降低肝移植死亡率，减少肝癌胆管癌的发生率，但由于纳入样本量不足，所以尚存争议。皮质激素和其他免疫抑制剂不推荐，建议在应用抗生素同时进行内镜球囊扩张，不建议明显胆管狭窄者常规支架植入治疗，只有对于球囊扩张治疗和胆汁引流效果不佳，才考虑胆管支架置入术。短期支架置植入可以减少胆管闭塞和胆管炎的风险，终末期的原发性硬化性胆管炎，肝移植为唯一有效的方法。