肺纤维化是肺组织损伤后的修复失调过程，组织损害后的宿主反应包括炎症和修复，尽管损伤的类型不同，且都能够唤起宿主的保护性反应，使宿主不受伤害。
在正常情况下，炎症和修复严格受时间和环境所控制。而当经典炎症反应停止，代之以持续慢性修复状态时，就导致了肺纤维化的发生。
因此，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复。肺泡微环境改变可能导致修复失调和组织重构异常，使肺泡上皮细胞重新上皮化失败，成纤维素细胞募集、活化，最终导致进行性纤维化。