骨纤维异常增殖症是罕见病吗

2020-08-18 10:13

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骨纤维异常增殖症是罕见病,是病因未明的骨内纤维组织异样增生。临床表现为女性多于男性,好发于青少年,症状轻微,有病理骨折后才被发现,病程一般在一年左右,也有达数十年者。主要发生在头部骨骼及四肢骨骼,病变膨胀、变形、疼痛不重。累及下肢骨时骨质硬度降低,负重后产生各种弯曲、畸形,有病理性骨折,骨折后患处疼痛症状加重。
合并内分泌障碍的多发性纤维异常增殖症,具有皮肤色素沉着斑、性早熟、广泛骨质钙化、病骨畸形及病理骨折。临床治疗包括单发性病变作刮除术加植骨术,发生病理骨折后按一般骨折处理。对多发病变,应注意保护患肢,预防畸形发展,避免病理性骨折。肢体畸形严重伴有功能障碍者,可考虑截骨、人工骨置换术等。

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