高尔征阳性见于什么病

2023-03-22 20:28

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高尔征阳性见于进行性肌营养不良。进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性疾病,主要的临床症状是,逐渐进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,不伴有感觉障碍,可以是常染色体显性遗传、隐性遗传,或者X连锁隐性遗传,这种疾病分为假肥大型,还有相对比较少见的面肩肱型以及肢带型、眼咽型等。
假肥大型最为常见,其中有一个典型的类型叫做迪谢内肌营养不良,简称是DMD,也是我国最常见的X连锁隐性遗传性肌肉疾病,突出的表现是3-5岁时开始隐匿起病,出现骨盆带的肌肉无力,症状会逐渐加重。由于腹肌、髂腰肌无力,患儿从仰卧位起立时必须先翻身,变成俯卧位,然后屈膝、屈髋,用手支撑躯干变成俯跪位,用手和腿共同支撑躯干,再用手按压膝部,辅助大腿发力,身体呈现深深鞠躬状态,最后用双手攀附下肢慢慢上移,才能站立起来,上述的动作就被称为高尔征,是DMD的特征性表现。

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