肾母细胞瘤(别名:Wilms瘤、肾母细胞癌)

就诊指南


挂号科室: 肿瘤外科

发病部位:下腹

多发人群:儿童

治疗方法:手术治疗、放化疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传几率

相关症状:腹部肿块

相关疾病: 神经母细胞瘤 视网膜母细胞瘤 肝母细胞瘤

相关检查:X线、CT、MRI检查

相关手术:肾母细胞瘤切除术

相关药品:环磷酰胺、阿霉素

治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)

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肾母细胞瘤怎么治疗?

肾母细胞瘤发生局部淋巴结广泛转移比例相对较低,所以手术切除难度不大,一般医院都可完成。但是区域性淋巴结没有活检,肿瘤是否侵出包膜或腹腔有无种植转移没有记录,这些直接影响肿瘤分期,进而影响方案选择;术中肿瘤破裂,保护不当,发生肿瘤细胞播散,人为提升肿瘤分期。是能切了,但是没切对,存在诸多不妥。那我们该如何做,下面是我们应当遵循的一些原则:  1、手术的目的:完整切除肿瘤,术中避免出现肿瘤细胞外溢;评估肿瘤累及范围,精确分期。  2、手术切口:经腹部或胸腹联合切口,经腰背部切口应避免,因其:暴露有限,操作困难;无法完成肿瘤累及范围评估。  3、能够切除的肿瘤:术前穿刺活检或术中切开活检应避免,因为存在提升肿瘤分期的风险。  4、术中探查:对侧肾脏常规探查是没有必要的,除非术前影像学检查提示对侧可能受累。  5、输尿管受累:术前尿液中存在血凝块、出现梗阻性肾盂积水或无功能肾,应行膀胱镜检查,术中应采取肿物连同受累输尿管整块切除。  6、不建议行部分肾切除,除非下列情况:存在发展成双侧肾母细胞瘤潜在风险( Wilms Tumor 相关综合征),肿瘤体积较小;孤立肾;马蹄肾;新生儿伴有Denys-Drash或Frasier综合征,目的是延期透析。  7、双侧肾母细胞瘤:尽可能保留正常肾组织;肾移植推迟到肿瘤切除术后1-2年,确定无肿瘤复发和转移。  8、淋巴结活检:应行肾门或腹主动脉旁的淋巴结活检,即使外观提示可能正常。  9、术中标记:瘤床范围及转移的淋巴结应用钛夹或银夹进行标记,指导术后放疗计划制定。

作者:王景福 天津医科大学肿瘤医院 阅读量: 53873

肾母细胞瘤的发病原因和发病机制

肾母细胞瘤  可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体,也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。  肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,发生率为1%~2%。也有人认为有遗传性,一家几个孩子可先后生长本,瘤;Schweisguth报道在600例中,有5对为兄弟姐妹。新华医院也遇到2对兄弟先后生长本瘤,并遇到一位年轻父亲,幼时曾做过单侧肾母细胞瘤手术,其子于3岁时也发生了肾母细胞瘤。也有人报道3对孪生兄弟发病。Brown等则遇到极罕见的三代连续发生本病的病例。  发病机制  肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变,侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。

作者:顾松 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 阅读量: 76045

肾母细胞瘤你了解吗?

肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤,由Wilms首先报道,故又称“Wilms瘤”,是小儿腹部实体肿瘤中预后较好的一种肿瘤。近20年,由于手术,化疗和放疗等综合治疗措施的开展,以及美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Study Group,NWTSG)和欧洲国际儿童肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology, SIOP)等多中心研究成果的推广应用,疗效显著提高,低危患者并发症逐步减少,高危患者的长期生存率进一步得到提高。  肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率约1-2/百万人口,好发于1-3岁的婴幼儿。肿瘤起源于后肾胚基,为发生于残留的未成熟肾脏的胚胎性肿瘤,可合并有泌尿生殖系统畸形,肢体畸形或智力障碍。可能与WT1, WT2,P53等基因有关,也可能与遗传因素有关,如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等综合征。  腹部肿块是最常见的表现,可以在换衣服或洗澡时偶然发现,95%患者在首次就诊时触及肿块。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可有一定的活动度。肿瘤迅速增大/巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安等表现。约1/3患儿出现腹痛,程度从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛,如果伴有发热、贫血、高血压常提示肿瘤包膜下出血。也有肿瘤破裂导致的急腹症。约25%患儿有镜下血尿,10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发,或与肿瘤侵入肾盂有关,不代表肿瘤晚期。约30%病例出现血压增高,可能由于肿瘤细胞产生肾素,或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后,血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征,称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭,血行转移可播散至全身各部位,以肺转移最为常见,可出现咳嗽,胸腔积液,胸痛,低热,贫血及恶液质等。  治疗前要了解,对侧肾脏是否正常? 肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否切除?等,通过术前阅读CT,MRI,一般不难对这个问题作答。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA),了解肿块和肾血管分布情况,帮助评估手术切除的可能性。  根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏,还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下,肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。  除了手术切除以外,化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段,肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40%,而随着综合治疗的开展,总体生存率可达85-90%。更有甚者,FH病理类型(预后良好型)的患儿总体生存率可达92%以上,而UH病理类型(预后不良型)的患儿总体生存率也可达到60%以上。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。

作者:陈浩 福建省立医院 阅读量: 77820

肾母细胞瘤怎么回事

肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤,由Wilms首先报道,故又称“Wilms瘤”,是小儿腹部实体肿瘤中预后较好的一种肿瘤。近20年,由于手术,化疗和放疗等综合治疗措施的开展,以及美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Study Group,NWTSG)和欧洲国际儿童肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology, SIOP)等多中心研究成果的推广应用,疗效显着提高,低危患者并发症逐步减少,高危患者的长期生存率进一步得到提高。  肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率约1-2/百万人口,好发于1-3岁的婴幼儿。肿瘤起源于后肾胚基,为发生于残留的未成熟肾脏的胚胎性肿瘤,可合并有泌尿生殖系统畸形,肢体畸形或智力障碍。可能与WT1, WT2,P53等基因有关,也可能与遗传因素有关,如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等综合征。  腹部肿块是最常见的表现,可以在换衣服或洗澡时偶然发现,95%患者在首次就诊时触及肿块。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可有一定的活动度。肿瘤迅速增大/巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安等表现。约1/3患儿出现腹痛,程度从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛,如果伴有发热、贫血、高血压常提示肿瘤包膜下出血。也有肿瘤破裂导致的急腹症。约25%患儿有镜下血尿,10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发,或与肿瘤侵入肾盂有关,不代表肿瘤晚期。约30%病例出现血压增高,可能由于肿瘤细胞产生肾素,或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后,血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征,称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭,血行转移可播散至全身各部位,以肺转移最为常见,可出现咳嗽,胸腔积液,胸痛,低热,贫血及恶液质等。  治疗前要了解,对侧肾脏是否正常? 肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否切除?等,通过术前阅读CT,MRI,一般不难对这个问题作答。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA),了解肿块和肾血管分布情况,帮助评估手术切除的可能性。  根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏,还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下,肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。  除了手术切除以外,化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段,肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40%,而随着综合治疗的开展,总体生存率可达85-90%。更有甚者,FH病理类型(预后良好型)的患儿总体生存率可达92%以上,而UH病理类型(预后不良型)的患儿总体生存率也可达到60%以上。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。

作者:陈浩 泉州市第一医院 阅读量: 66265

小儿肾母细胞瘤的症状有哪些?

肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。  1、腹部肿块:80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。  2、疼痛和消化系统症状:有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。  3、血尿:血尿发生于20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有血块。儿科医生见到本症状时,即使腹部未触及肿块,也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查,有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。  4、发热:肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。  5、高血压:伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析,其量较正常肾皮质所含高得多。  6、全身情况:一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦,精神萎靡而不如从前活泼好玩,面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽、咯血等症状。  7、肿瘤破裂与转移症状:偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。

作者:李培强 郑州大学第三附属医院 阅读量: 26968

肾母细胞瘤是怎么回事?

肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤。肾母细胞瘤约占儿童肾脏肿瘤的87%,发病高峰年龄3~4岁,80%患者于5岁以前患病。新生儿期少见。4%~13%患儿为双侧肾母细胞瘤。肾母细胞瘤可合并隐睾、偏身肥大、尿道下裂和散发性无虹膜等其他畸形。已近研究有多个基因突变与肾母细胞瘤的发生有关,如WT1、WT2、P53。1-2%的肾母细胞瘤有家族史,家族性病例发病年龄较早,双侧病例的发生几率高。  一、肾母细胞瘤的分型  肿瘤主要由上皮细胞、间叶细胞和胚芽细胞构成。3种主要成分之一达65%以上者,分别定为胚芽型、上皮型及间叶型;各种成分均未达65%时,则定为混合型。  肾母细胞瘤合并间变,特别是弥漫性间变是预后不好的指标之一,确定肿瘤细胞间变,必须具备3条标准:  1、肿瘤细胞的直径至少大于相邻同类细胞的3倍;  2、染色质明显增多;  3、出现多极核分裂像。但是诊断时小于2岁儿童的肾母细胞瘤几乎不存在间变(其发生率约为2%),在大于5岁的患儿中间变的发生率大约为13%。  二、最常见症状:  最多见为腹部包块(超过90%患儿在查体时可触及一个光滑的腹部包块,多为无意中发现),疼痛,血尿少见,全身症状少见,高血压可见于25%患者,系由于肿瘤产生肾素所致。  三、诊断  影像学(超声、增强CT):肾内实性肿块,边缘有假包膜,肾实质及集合系统受压。肿瘤通常直接侵犯或推挤周围结构,但很少包裹主动脉,这一表现可帮助与神经母细胞瘤鉴别。肿瘤可侵犯肾静脉、下腔静脉甚至右心房。影像学检查需要注意观察肾静脉、下腔静脉、肝内和周围淋巴结转移、对侧同时发生的肿瘤及可能合并的肾源性残余。  胸部CT:肺是肾母细胞瘤最常见的远处转移部位,术前应做胸部CT扫描。  四、分期  1期:单侧肿瘤,局限于肾脏,能完全切除,肾包膜完整,肾切除中包膜无破裂,无肿瘤残留;  2期:单侧肿瘤扩散到肾包膜外,但可完整切除,肾窦有肿瘤浸润或肾外血管有瘤栓;  3期:非血缘性肿瘤残留,但是局限于腹部:淋巴结受累,肿瘤溢出,破裂或穿刺活检,腹膜表面有肿瘤种植,大体或镜下有肿瘤残留,或没有完全切除;  4期:血缘性转移:肺肝骨脑等部位;  5期:双侧肾母细胞瘤。  五、治疗  1、外科治疗:对于大多数患儿首要治疗方法为经腹肾切除术;  2、术前化疗:术前化疗可以减少术中发生肿瘤破溃的几率,在下面这些情况下应常规应用术前化疗:双侧肾母细胞瘤、外科探查手术不能切除的肿瘤、肿瘤扩散至肝静脉和上下腔静脉的肿瘤。术前化疗时间:4-12周;  3、术后治疗:术后行化疗或放疗加化疗需要根据肿瘤分期及病理类型决定。  六、预后  肿瘤预后取决于组织学类型和肿瘤分期,患者年龄,生物学特征;  大部分患者预后良好, 经过系统治疗,目前无论何期预后好型的肾母细胞瘤4年生存率都达90%。对于弥漫间变的2-4期患者,4年无复发生存率可达54.8%。

作者:杨屹 中国医科大学附属盛京医院 阅读量: 78243

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唐达星主任医师

浙江大学医学院附属儿童医院  泌尿外科

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个人简介: 唐达星,男,主任医师,硕士生导师,浙江大学医学院附属儿童医院大外科常务副主任。1985年毕业于同济医科大学儿科系获学士学位,1999年获浙江大学硕士学位,2003年获德国海德堡大学医学博士学位。现为中华医学会小儿外科分会泌尿学组委员,《中华小儿外科杂志》编委,《临床小儿外科杂志》通讯编委,欧洲小儿外科协会会员,亚太小儿泌尿外科... 展开
个人擅长: 小儿泌尿生殖系中的各类先天性畸形如尿道下裂、隐睾、隐匿性阴茎、肾脏发育异常等,从2007年来参与浙江省产... 展开
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