多囊肾(别名：Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾)
挂号科室： 肾内科
发病部位：下腹
多发人群：多囊肾家族成员
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：两肾肿大、肾区疼痛
相关检查：尿常规、B超
相关手术：囊肿去顶减压术
相关药品：他克莫司胶囊
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
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杨彦芳多囊肾和多囊肝并不一定是代代遗传，如果属于常染色体显性遗传，通常出现代代遗传的概率比较高，但若为常染色体隐性遗传，则代代遗传的概率较低。多囊肾和多囊肝通常与遗传因素有一定关系，属于常染色体遗传性疾病，其中可分为显性遗传和隐性遗传。如果多囊肾和多囊肝是由于常染色体显性基因突变造成，通常属于一种比较容易显现的疾病，所以如果父母一方患病，对于子女患病的概率也是比较高的，甚至可达到50%，而双方患病时子女的患病率可达到100%。但如果多囊肾和多囊肝是由于常染色体隐性基因造成，则疾病不容易显现，大多需要父母双方都具有患病基因，才具有一定的遗传概率，而出现代代遗传的概率会比较小。因此，多囊肾和多囊肝并没有一定的遗传规律，也不一定会出现代代遗传。患有多囊肾和多囊肝在没有明显症状时，一般建议患者定期随访观察，但如果出现腰腹疼痛以及肾脏、肝脏增大的情况，则需要及时到内科就诊，完善磁共振、X线片等检查，可配合医生注射醋酸奥曲肽注射液、注射用醋酸兰瑞肽等药物进行治疗，也可采用肾囊肿去顶术、肾脏切除术等手术方法进行治疗。
作者：蒋卫民 复旦大学附属华山医院 阅读量： 3847
多囊肾的分为婴儿型和成人型，如果是婴儿型的多囊肾，通常会在两岁左右发病，快速进入到肾功能衰竭期，存活率比较低，一般活不到成年。成人型的多囊肾多半在20岁左右发病，如果不影响肾功能，没有肾功能衰竭的现象，通常能够很好的存活。如果到了肾功能衰竭的阶段，需要积极的进行替代治疗，主要是血液透析、腹膜透析，必要时要做肾移植手术，病人也可以存活。多囊肾是一种遗传性疾病，它是一种常染色体显性遗传的疾病，有家族史，婴儿型多囊肾的存活的时间非常短，成人型的多囊肾一般会在成人以后发病，随着年龄的增大和疾病的发展，会在肾上出现大小不等的囊肿，最后囊肿增大压迫到肾实质，使肾的有效单位减少，最终出现肾功能异常，直至肾功能衰竭。多囊肾的患者如果平时注意休息，避免疲劳，限制钠盐、蛋白质的摄入，对舒缓肾功能衰竭的发病时期有一定的帮助，还要定期检查血、尿、肾的常规，如果到了肾功能不全的时候，只能做腹膜透析和血液透析，或者做肾移植，可以长期存活。"
作者：戎殳 上海市第一人民医院 阅读量： 5468
多囊肾是先天性的遗传性疾病，目前尚没有手段能够彻底根治该疾病。目前所有对多囊肾治疗的措施都围绕着降低肾囊肿囊腔内压力，减轻现存残余肾单位的工作负荷展开，其目的就是降低进展到尿毒症的风险。多囊肾患者应严格控制钠摄入量，应该保持在100mmol/天，或者更少，也就是每天2.3g钠或者每天6g盐。适当控制蛋白质的摄入量，推荐饮食蛋白摄入量为0.75-1.0g/公斤/天，对饮水量无特殊限制。药物治疗目的在于降低总死亡率，降低心血管事件率，控制高血压及减少尿毒症的发病率。"
作者：戎殳 上海市第一人民医院 阅读量： 4695
多囊肾是可以结婚的，但如果选择生育后代，应该要慎重决定。多囊肾是一种先天性遗传性疾病，可以遗传给孩子的，轻者可能没有症状，能够长期存活，而严重者，可能就会出现较早的肾功能不全、肾衰的症状，会严重的危及生命。建议患者出现此类情况时，积极到医院就诊，由医生对患者进行综合性的诊断，判断是否能够生育后代。
作者：戎殳 上海市第一人民医院 阅读量： 4384
多囊肾是一种遗传性疾病，表现为肾脏呈多囊性改变，并且肾脏可以出现移位或者肾下垂，这种位置上的变异。多囊肾的患者建议不能剧烈运动，一旦剧烈运动会引发肾脏的位置改变，会引起急性肾血管扭转，导致肾脏血运不足而发生急性肾衰。多囊肾的患者要注意休息，定期的监测B超肾脏的状态和位置，还要通过抽血化验肾功能，而对肾功能进行监测，严重的需要住院调整。总结起来，多囊肾的患者要注意休息，不能够剧烈运动，快速的跑步和运动量非常大，这种运动都要尽量避免。要注意对B超下肾脏解剖结构和位置的监测，同时要注意监测肾功。
作者：彭涛 山东大学齐鲁医院 阅读量： 3291
多囊肝、多囊肾主要通过彩超检查就可以明确诊断，彩超下多囊肾典型的声像图表现为双侧肾体积增大，表面不规则，肾实质内充满大小不等囊泡样、无回声或低回声结构，通常边缘清晰，无血流供应。多囊肝典型的声像图表现为肝脏弥漫性增大，表面被膜凹凸不平，形态失常，肝实质内可见大小不等、边界清楚的圆形或类圆形无回声区，并且这些无回声区周围无异常的血流信号。多囊肝多囊肾为机体的良性病变，直径较小、无继发感染或无压迫症状时通常不需要处理。
作者：李兵 河南省人民医院 阅读量： 5205
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