多囊肾(别名:Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾)

就诊指南


挂号科室: 肾内科

发病部位:下腹

多发人群:多囊肾家族成员

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传性

相关症状:两肾肿大、肾区疼痛

相关疾病: 高血压 肾衰竭 尿毒症

相关检查:尿常规、B超

相关手术:囊肿去顶减压术

相关药品:他克莫司胶囊

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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多囊肾是怎么回事?

多囊肾是一种遗传疾病,与多囊肾疾病基因(PKD)突变有关,分为婴儿型和成人型,都是常染色体遗传疾病,婴儿型为常染色体隐性遗传,成人型为常染色体显性遗传,成人型多囊肾患者子女有50%患病。部分患者合并肝脏多发囊肿。多囊肾患者肾脏代谢异常、管道结构改变及尿路感染可能会导致肾结石形成。  成人型多囊肾患者可能出现腹部或腰部疼痛、肾功能损害,无数个囊肿就像吹起不同大小的气球使得肾脏体积显著膨大,可以在腹部摸到包块。合并结石或者感染时可能出现发热、血尿及脓尿等。部分患者并发高血压,肾功能严重破坏时可能出现尿毒症。  多囊肾患者无法从根本上治愈,治疗重点在于延缓肾功能损害。日常生活中注意休息,清淡饮食,控制高血压。尿路感染和结石堵塞尿路都会加重肾功能损害。因此,及时控制感染,清除堵塞尿路的结石对保护肾功能很重要。

作者:许清泉 北京大学人民医院 阅读量: 4817

多囊肾能活多久

多囊肾患者的生存期,主要与个体情况、年龄、进入透析时的病情有关。多数患者40-50岁左右出现肾功能下降,平均寿命可达60-70岁左右。  多囊肾属于先天遗传性疾病,是常染色体显性遗传,男女发病率相同,但男性病情更重。患者在40-50岁左右时可出现肾功能下降,肌酐尿素逐渐升高,最终进展到尿毒症期,需血液透析或腹膜透析进行肾脏替代治疗,以目前我国的透析水平,患者约有20年左右的透析寿命,具体生存期因人而异,不可一概而论。  多囊肾患者,平素需避免熬夜、过劳,减喝咖啡等。避免过用氨基苷抗生素与解热镇痛药等。如肾功能出现损伤时,可以服用中药保护肾功能。

作者:赵进喜 北京中医药大学东直门医院 阅读量: 7909

升结肠肿瘤怎么治疗

升结肠肿瘤通常是指升结肠癌,升结肠癌的治疗是以手术切除为主的综合治疗。  局限于黏膜层的早期升结肠癌可以经纤维结肠镜切除,由于分期早,浸润程度较局限,一般不用行术后放化疗及免疫治疗等,定期观察随访即可。进展期升结肠癌一般需要经腹或经腹腔镜下进行手术治疗,手术治疗是唯一有效的途径,切除的标本送病理检查,待病理回报后根据癌灶侵犯深度、淋巴结转移的多少及切缘情况等来决定是否进行术后放化疗及免疫治疗等。如果升结肠癌癌灶局部分期较晚,与周围组织器官粘连,或淋巴结明显肿大,可以先行术前新辅助化疗,使局灶肿瘤缩小,为后续手术切除提供机会。晚期升结肠癌一般有肝、肺等器官扩散转移,此时手术效果不佳,此时一般行辅助放化疗延缓病情进展,提高生活质量。但晚期升结肠癌如果发生梗阻、出血、穿孔时需要进行急诊手术治疗缓解症状,挽救生命。  总之升结肠癌的治疗以手术切除癌灶为主,再根据具体情况决定是否进行放化疗、免疫治疗等。

作者:梁斌 北京大学人民医院 阅读量: 22105

腹腔镜在泌尿外科中的应用

腹腔镜技术最先于1976年被Cortessi应用于泌尿外科临床,施行了第一例双侧隐睾腹腔镜探查术,但由于泌尿系统器官和男性内生殖器官多位于腹膜后和盆腔深部,应用腹腔镜进行泌尿外科手术难度较大,因此,之后的十多年时间里,泌尿外科腹腔镜技术的发展一直停滞不前。直到1990年由Clayman首次经腹腔途径施行了腹腔镜肾切除术之后,这一技术才有了较大的发展。越来越多的泌尿外科医生开始应用腹腔镜进行手术。随着技术的发展与成熟,现在腹腔镜已广泛应用于各类泌尿外科器官切除和重建手术,因其具有创伤小,患者术后恢复快等优点,已成为泌尿外科手术发展的必然趋势。  一、腹腔镜肾脏手术。  1、腹腔镜根治性肾切除术。  2、腹腔镜肾部分切除术。  3、腹腔镜肾囊肿去顶术。  4、腹腔镜活体供肾切取术。  5、腹腔镜肾输尿管全切及输尿管口膀胱袖套状切除术。  6、腹腔镜肾盂成形术。  7、腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术。  二、腹腔镜肾上腺切除术。  三、腹腔镜输尿管切开取石术。  四、腹腔镜淋巴结清扫术及淋巴结活检术。  五、腹腔镜前列腺癌根治术。  六、腹腔镜根治性膀胱切除术。  七、腹腔镜隐睾手术。  八、腹腔镜精索静脉曲张手术。

作者:许清泉 北京大学人民医院 阅读量: 57209

先天多囊肾是怎么回事

先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病,是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示,先天多囊肾的发病率高达1/1000以上,常见的发病率则在1/400-1/1000之间。  一般分为两种类型。一种是婴儿型,为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在,出生后即发病,多于数月内死亡;另一种是成人型,为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变,以及颅内动脉瘤等,多于中年开始发病。  肾脏的代偿功能很强,因而最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时,往往症状表现的不是很明显,也不会对生活、工作、学习造成较大影响。先天多囊肾的整个肾脏内可长满大大小小的囊肿,且这些囊肿会随年龄的增大而逐渐长大。长年累月之下,肾脏体积增大,肾实质受到压迫,肾脏出现萎缩,肾脏功能出现损害,能产生尿的肾单位数目大大降低,肾脏慢慢丧失维持正常生命职能的作用,最终导致慢性肾功能衰竭和尿毒症的发生。  先天多囊肾病人幼时肾大小形态正常或略大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等,有时还可出现尿路感染或肾结石情形。60岁以上的先天多囊肾病人,50%可进入终末期肾衰竭阶段。

作者:汤继云 济宁医学院附属医院 阅读量: 30538

多囊肾患者怎样控制饮食

疾病的控制,一方面要靠治疗,另一方面跟饮食也有密不可分的关系。同样多囊肾患者也是如此,在治疗的同时,必须从饮食上也重视起来。那么多囊肾患者怎样控制饮食呢?怎么通过饮食调节呢  多囊肾患者在饮食上有以下的一些禁忌:  1、不要吃辛辣刺激类食物:如辣椒、酒类、吸烟、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等。  2、限制甚至不使用对肾脏有毒副作用的药物。当然,当出现高血压及水肿时,在限制钠盐摄入的同时,还是需要应用降压药。因为高血压对肾脏等伤害都较大。  3、不要吃被污染的食物:如变质的、霉变类的食品、不卫生的、烧烤类以及被污染的食物。  4、限制过量适量的控制蛋白质摄入。蛋白的摄入量,要根据每天的蛋白的流失的多少。要少食鸡、鸭、鱼、肉等动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品;少吃植物蛋白含量丰富的,比如豆类、豆制品类(尤其是肾功能不全的多囊肾患者)。实现低蛋白饮食,对减轻肾脏负担,缓减病情起重要作用。  5、不要吃太咸、口味重的食物,如腌制类的过咸性食物。尤其是对于水肿比较严重的患者,要严格控盐。当然,控制咸度时,根据病人病情和肾功能程度作调整,并非所有的肾囊肿病人都要严格限盐。

作者:陈辉 南平市人民医院 阅读量: 21827

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罗勇主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院  泌尿外科

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个人简介: 罗勇,男,主任医师、副教授、硕士生导师、西安交通大学博士、美国德州大学MD安德森癌症中心博士后。现任美国泌尿外科学术委员会会员、欧洲泌尿外科学术委员会会员、北京市泌尿外科学术委员会青年委员、北京肿瘤学会泌尿生殖专委会委员、北京市泌尿外科学会基础临床转化分会委员、中华医学会泌尿外科学分会近距离治疗学组成员,北京市卫生系... 展开
个人擅长: 前列腺癌、肾癌、肾盂肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱肿瘤、输尿管癌、前列腺增生、输尿管的微创手术治疗,以及晚期疑难... 展开
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