心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。

对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。