渐冻症有较强临床抑制性，患者主要表现为肌无力、萎缩与锥体束征，多数患者最终因呼吸肌麻痹而死亡。渐冻症从发病到第二个区域受累时间间隔，属于存活时间最重要观测指标。复合型起病主要指两个区域部位同时起病者，平均存活期为18个月比球部起病者更短。研究发现渐冻症患者平均生存期为27.5个月，1年后多数渐冻症患者临床表现较为明显，如明显肌无力、肌萎缩、吞咽困难，部分患者可能合并呼吸困难等症状。
多数研究显示，渐冻症患者自发病至死亡中位生存时间约为5年，但渐冻症有明显临床抑制性，部分患者病情进展较为迅速＜12个月；但部分患者进展相对较缓慢，病程可＞10年甚至＞20年。患者生存时间受多种因素影响，显著因素为疾病、年龄、性别、起病部位、诊断延迟时间、诊断级别与治疗措施等。
