中日友好医院
心脏内科
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右室心肌病是常染色体显性遗传疾病，属于桥粒蛋白的变性所导致，因此针对本身病因没有治疗手段，疾病容易合并心律失常，针对心律失常进行治疗。心律失常通常是室速，是恶性度比较高的心律失常，对于这种心律失常有两种办法：
1、用药物治疗；
2、应用ICD的植入治疗。
药物治疗有Ⅰ类药物和Ⅲ类药物治疗，如果药物的治疗效果不好，可以植入ICD的治疗，ICD的治疗实际就是植入型心律转复除颤器，实际上就是在心脏里埋除颤器，一旦发现病人有致命性的心律失常发生，机器就会放电终止心律失常，是比较重要的治疗办法。
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"右室心肌病又叫做是心律失常性心肌病，本病有30%跟遗传有关系，染色体呈显性基因，有一定的家族史。由于发病机制不是太明确，目前还没有根治性的方法，临床上只能是根据病人年龄、症状、体征来对症治疗，最常出现的症状就是心律不齐，可以选择胺碘酮来治疗心律失常。平时在生活当中以护理为主，不要过度劳累、活动，避免情绪激动，季节交换时注意保暖，减少感冒和病毒性疾病的发生，尽量的提高生活质量，发生房颤时需要积极抢救，有右心室增大的体征，防止并发症的发生，防止心源性猝死的发生，发生右心衰时需要长期服用强心药来维持治疗。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/10/20收听(72866)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律... 李菁│中日友好医院 2023/04/25播放(51473)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律...
李菁│中日友好医院
2023/04/25播放(51473)
"致右室心肌病全称为致心律失常源性右室发育不良，这是一种独特的心肌病，以右室心肌的一部分或全部被脂肪和纤维组织取代为标志，并可能伴有右室来源的折返性室性快速性心律失常，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见，症状常有心悸、晕厥，并伴有猝死的风险，心脏磁共振成像有望检出患有此病的患者。检查证实右心室扩张、收缩不良、左心室可以正常，也可以伴有左心室功能不全。抗心律失常治疗特别是用β受体阻滞剂，对控制心律失常往往有效，某些病例为消除室性心律失常进行冷冻消融，已获得成功。"
褚艳丽│黑龙江省牡丹江林业中心医院
2019/03/09收听(53010)
"右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见。病理基础是右心室心肌的一部分或全部被脂肪和纤维组织所取代，表现为心悸、晕厥甚至猝死。治疗主要是抗心律失常治疗：一、药物首选β肾上腺素能受体阻滞剂。二、对于恶性心律失常或发生过猝死的病人，可以植入除颤起搏器。三、对于心律失常起源的病灶进行冷冻、消融，有望缓解病人的症状。"
2019/03/17收听(87081)
"如果出现右室心肌病和肺动脉高压，这两个病会互相加重。首先，如果存在比较明显的肺动脉高压会加重右心室负担，久而久之会出现右心室和右心房的肥大，继而会出现右心衰竭。在治疗上首先应该服用利尿剂，服用利尿剂是治疗心衰最基本的药物。其次，肺动脉高压的患者往往都伴随着比较明显的乏氧，还可以采取长期低流量吸氧的办法缓解症状。再次，可以用降低肺动脉高压的药物，比如米力农、多巴胺还有贝前列素钠，在治疗肺动脉高压的药物当中有内皮素受体拮抗剂，学名叫波生坦，它是治疗肺动脉高压比较好的药物，但是价格比较昂贵。"
吴振东│牡丹江心血管病医院
2019/10/25收听(87382)
"右室心肌病只属于心肌病的一种分型，其他的分型还有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、梗阻型心肌病、围产期心肌病、缺血型心肌病等等。一旦出现右室心肌病的早搏说明因为心肌的损伤，严重影响心脏收缩以及舒张的功能，导致心功能的下降而出现心律不齐的症状。所以出现这种情况要给予药物的系统治疗，比如地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、倍他乐克、稳心颗粒等等，这些药物都能够使早搏的症状得到缓解。"
柳瑞│聊城市人民医院
2019/02/22收听(34476)
致心律失常右室心肌病通常是指致心律失常性右室心肌病，致心律失常性右室心肌病是一种原发的心肌病，... 耿小勇│河北医科大学第三医院 2023/04/18播放(86997)
致心律失常右室心肌病通常是指致心律失常性右室心肌病，致心律失常性右室心肌病是一种原发的心肌病，...
耿小勇│河北医科大学第三医院
2023/04/18播放(86997)
"右室心肌病常见于家族遗传，多为染色体遗传，中青年男性居多。右室心肌病症状表现在逐渐出现的右心衰竭表现，早期无任何明显症状，心电图显示右心室肿大，还有心律失常相关的晕厥和乏力、头晕、头痛或者呼吸困难。右室心肌病因为病因未明，所以还没有治疗方案，主要针对右心室的心律失常引起的晕厥和猝死、右心衰竭、右心室扩大去进行治疗，可以选择药物和ICD植入治疗，尽早治疗能提高生存率。对进展迅速的右室心肌病可以考虑进行心脏移植。"
肖明│山东省立第三医院
2019/05/30收听(16836)
右室心肌病也称为致心律失常性右室心肌病，是右室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病，目前病因不明，无... 肖冰│河北医科大学第二医院 2021/09/06播放(54980)
右室心肌病也称为致心律失常性右室心肌病，是右室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病，目前病因不明，无...
肖冰│河北医科大学第二医院
2021/09/06播放(54980)
2019/02/22收听(27539)
"右室心肌病又称为致心律失常源性右室发育不良，病因不是很明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。病理基础是右室心肌的部分，或全部被脂肪和纤维组织所取代，从而导致右室起源的各种室性心律失常，严重可出现室颤，所以病人常常表现为心悸、晕厥甚至于猝死。右室心肌的脂肪纤维样变化无法逆转，所以治疗多为对症。治疗心律失常。方法有三种：1、药物，为β受体阻滞剂。2、对于有猝死和恶性心律失常的患者，可以植入除颤起搏器。3、可以应用冷冻消融的办法，消融致心律失常起源的病灶，可能对症状的缓解有效。"
2019/03/20收听(74468)
"右心室心肌病治疗，心功能代偿期应避免劳累和呼吸道感染，以预防发生心力衰竭；有室性心律失常的患者应避免剧烈的运动、焦虑或过度兴奋，因为这些情况可导致血儿茶酚胺浓度的增高而诱发室性心动过速；伴有心力衰竭的患者，可给予相应的治疗措施；治疗室性心律失常以应用药物为主，可选用胺碘酮等抗心律失常药物；由于运动、焦虑或过度兴奋所诱发者可用β受体阻滞剂治疗。通过心脏电生理检查诱发室性心律失常选择药物，疗效会更好。药物治疗无效时，通过心脏电生理检查确定室性心律失常的起源部位，可实行手术或介入治疗；抗快速心律失常的人工心脏起搏器、埋藏式自动复律除颤器和药物、结合人工心脏起搏器等的安置，则可根据不同情况分别选择应用于室性心动过速反复发作、即反复发作室性心动过速也不时发生心室颤动、和即有室性心律失常发作又有起搏和传导功能障碍的患者。"
王奇志│辽河油田总医院
2019/02/25收听(29559)
"致心律失常性右室心肌病。病理基础是右室心肌的部分或者全部被脂肪和纤维组织所取代，有的时候左室也可以受累，同时伴有右室来源的快速性室性心律失常，病因不是很明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见，青少年发病，症状主要表现为心悸、晕厥，甚至于猝死。心电图可见右室心前导联T波倒置，磁共振有助于明确诊断。治疗主要是对症，也就是抗心律失常治疗，β受体阻滞剂对心律失常往往有效，对于发生过猝死或有恶性心律失常的患者，可以植入除颤起搏器。部分病例对右室起源恶性心律失常的病灶进行冷冻消融，也取得了成功。"
2019/03/31收听(15009)
右心室心肌病又称为致心律失常性右室心肌病，为右心室心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代而导致的一系... 耿小勇│河北医科大学第三医院 2021/09/30播放(91226)
右心室心肌病又称为致心律失常性右室心肌病，为右心室心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代而导致的一系...
2021/09/30播放(91226)
"致右室心律失常型心肌病，是原发性心肌病的一种类型，以右心室心肌被进行性的纤维、脂肪组织所代替为特征。在临床上主要表现为右心室的扩大、心律失常和猝死。治疗主要是从内科治疗、导管消融、埋藏式自动复律除颤器、外科治疗几方面来讲。内科治疗主要是纠正心衰和抗心律失常的治疗；导管消融以及埋藏式的自动心脏复律除颤器，主要是对于心律失常的治疗。特别是埋藏式自动心脏复律除颤器，是一种改善右室心律失常心肌病长期预后的非常有效的一种治疗手段。外科治疗，主要是对于药物难以控制终末期的致右室心律失常心肌病的患者，考虑心脏移植治疗。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2019/04/15收听(96955)
"致心律失常型右心室心肌病是一种临床少见的疾病，也是年轻成人心脏性猝死的重要原因，本病的病因和发病机制目前尚不清楚，病理改变主要是右室流出道和心尖部瘢痕形成，这种病理改变会导致右心室起源的室性心动过速反复发作，同时右心室心肌薄弱，进而心室扩大，引起右心衰竭。致心律失常性右心室心肌病临床多表现为心悸、胸痛、呼吸困难，甚至晕厥。对于没有明显器质心脏病，且具有左束支传导阻滞图形的频发室性早搏或室性心动过速患者，应高度怀疑本病，目前该病没有有效的治疗方法，预后不定，猝死为主要的死亡原因。"
张虎│中日友好医院
2020/08/06收听(66837)
"右心室心肌病变发生之后，很容易导致右心的心力衰竭，从而出现体循环淤血以及肺循环供血不足的状况。所以这种情况下治疗的主要措施就是减轻体循环淤血，以及改善肺循环泵血功能。在病情处于轻中度的阶段，常常选择增强心肌收缩力、扩张血管减轻心脏前负荷，使用利尿剂以改善水肿状态等相关的治疗。如果右心室的心肌病变相对比较严重，已经引起了明显的心力衰竭，严重影响到正常的生理功能，可能还需要及时进行心脏移植手术治疗。单纯的右心室心肌病变很少单独出现，常常合并在整个心脏的心肌病变当中，所以常常需要进行全心衰的治疗。"
王靖红│哈尔滨市骨伤科医院
2019/05/03收听(44669)
右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，为正常右心室心肌组织被脂肪组织进行性取代而形成的临床症候... 耿小勇│河北医科大学第三医院 2023/05/09播放(92832)
右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，为正常右心室心肌组织被脂肪组织进行性取代而形成的临床症候...
2023/05/09播放(92832)
"右室心肌病是一种右室心肌细胞纤维化或者被脂肪细胞替代而出现心律失常、心力衰竭这些表现的心肌病，目前病发人群多见与十来岁到三十岁左右的男性，女性的病例比较少，与家族遗传有关。病症表现在右心出现衰竭、胸闷导致呼吸不畅顺、头晕、头痛、心跳加速等，严重的会出现晕厥或猝死。因为目前右室心肌病的病因还不清楚，所以有效的治疗方法还没有，多数是针对右心衰竭、心律失常进行治疗，可以选择药物治疗，严重的选择ICD植入预防猝死，可以有效提高生存率，详细的根据医生指导进行诊断和治疗，不可盲目选择心律失常药乱吃，以避免病情加重。"
2019/05/30收听(63964)
"右室心肌病，全称为致心律失常源性右室发育不良，为一类独特的心肌病，病情很严重，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。右室心肌病是右室心肌的部分或全部被脂肪、纤维组织所取代，临床常表现为心悸、晕厥，甚至于猝死，心脏核磁可以确诊本病。治疗：病因无法去除，主要是对症，也就是抗心律失常治疗，药物如β受体阻滞剂，对心律失常有效。对于发生过猝死、有恶性心律失常的患者，可以选择植入除颤起搏器，也可以冰冻消融致心律失常的病灶，缓解患者的症状。"
2019/03/17收听(84844)
中日医院 范书英
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河北医科大学第三医院 耿小勇
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