什么是线粒体脑肌病

2017-01-11 13:30播放 :

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线粒体脑肌病主要是由于氧化呼吸链代谢障碍,引起氧化磷酸酶代谢异常导致的一种遗传代谢性疾病。其主要特点是发作年龄较轻,发病为多系统、多部位受累,主要症状表现是疲劳不耐受,经病理检查可发现红纤维破碎。主要遗传方式为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传,亦可由其独特的遗传方式,即母系遗传方式遗传。

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线粒体脑肌病能活多久

"线粒体脑肌病患者能存活的时间因人而异,目前并没有确切的统计数据,线粒体脑肌病的预后与发病年龄和临床表现密切相关,发病年龄越早、临床症状越多则预后越差。通常情况下,线粒体脑肌病呈慢性进行性进展,临床表现是非常复杂多样的,主要累及骨骼肌和中枢神经系统的脑组织。线粒体脑肌病分为不同的类型,如果是慢性进行性眼外肌麻痹,病人不伴有肢体和咽喉部的无力,病人的存活能达到十几年,但如果伴有咽喉部以及呼吸肌的无力,有可能病人只能存活数年或者5-6年,死亡率并没有明确确切的统计。出现视网膜色素变性、心脏传导阻滞和慢性进行性眼外肌麻痹三联征的表现,这样的病人可能在20岁之前死于心脏病。MELAS综合征的病人常常伴有偏瘫、偏盲以及反复癫痫发作、智力下降,随着病情的逐渐加重,脑萎缩会比较明显,一般这样的病人存活的几率大概是5-6年。而MERRF综合征主要特征为肌阵挛性癫痫发作、小脑性共济失调,出现智力障碍和四肢近端的无力,一般在儿童期发病,存活期大约为十几年。日常生活中注意给予高热量、高蛋白、高碳水化合物、低脂肪、易消化的饮食,需要适当进行肢体运动锻炼,经常活动躯体的各个关节,但活动强度和幅度不可过大。"

语音时长02:00''

刘建丰哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/05/09收听(71123)

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