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神经内科
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渐冻人称为肌萎缩侧索硬化,不累及感觉神经系统,因此没有任何感觉障碍,不出现麻麻的感觉。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病,既累及上运动神经元,出现腱反射亢进,提示病理反射阳性,也累及下运动神经元,即脊髓的前角运动细胞,表现为手部小肌肉的萎缩。
渐冻人初期表现为手指不灵活,随肌肉萎缩逐渐出现凹陷,正常人并指时肌肉处于丰盈状态,而此种疾病患者因为肌肉无力,对指时无法对抗正常肌肉力量而不能正常对指。此外,当损伤部位较广泛时,全身的肌肉还可表现为肌肉的束颤现象。
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渐冻症初期双手不一定会发抖,渐冻症叫做运动神经元病,也叫肌萎缩侧索硬化,是累及上下运动神经元的... 国红│北京医院 2021/08/09播放(50050)
渐冻症初期双手不一定会发抖,渐冻症叫做运动神经元病,也叫肌萎缩侧索硬化,是累及上下运动神经元的...
国红│北京医院
2021/08/09播放(50050)
"渐冻人症又叫做肌萎缩性侧索硬化症。著名的科学家霍金就患有此疾病,并且霍金是少数的渐冻人里头长期生存的个例。对于肌萎缩性侧索硬化,往往早期症状比较轻微,仅有一些无力感,肉跳的感觉或者一些疲劳的症状,逐渐才能进展为全身肌肉的萎缩、吞咽困难、饮水呛咳等一些延髓性的肌肉麻痹,最终走向呼吸衰竭、膈肌无力,导致全身的发痒,病人的死亡。目前诊断渐冻人症往往通过体格检查和神经系统检查,肌电图检查来逐渐的判断进行诊断。对于渐冻人症目前没有一个特别理想的治疗方法,往往是支持治疗,就是适当的运动,加强锻炼,防止病情的进展,对于已经出现呼吸肌无力,呼吸肌麻痹,甚至呼吸衰竭的病人,应用一些呼吸机辅助通气、人工通气的治疗办法来维持病人的生命。目前国际上的研究中有一个叫肌萎缩侧索硬化的力如太,可以治疗和缓解渐冻人逐渐的发生。目前国际上还研究了一种相应的基因治疗,但是仍然在实验当中。对于肌萎缩性侧索硬化症,病人的预后往往特别差,死亡率也特别高,目前也没有一个特别有效和理想的治疗方法来延长病人的生命。"
柳羲│哈尔滨市第一医院
2018/04/12收听(82623)
普通老百姓口中俗称的渐冻人,在医学上是患有运动神经元病,其中最常见的类型叫做肌萎缩侧索硬化症,... 李书剑│河南省人民医院 2021/12/14播放(77975)
普通老百姓口中俗称的渐冻人,在医学上是患有运动神经元病,其中最常见的类型叫做肌萎缩侧索硬化症,...
李书剑│河南省人民医院
2021/12/14播放(77975)
"渐冻人是指患有肌萎缩侧索硬化的病人,肌萎缩侧索硬化是运动神经元病,是一种变性病,临床表现为首发的肢体的无力、肉跳,容易疲劳的症状,随着病情的逐渐进展,发展为全身的肌肉萎缩、吞咽困难,最后出现呼吸肌的无力,需要用呼吸机辅助呼吸,要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了做神经科的临床检查还需做肌电图甚至是肌肉的活检。对于肌萎缩侧索硬化治疗,没有特别有效的药物,目前主要是给予营养神经和对症支持治疗为主。渐冻人的预后一般是不好的,平均寿命大约是在2-5年左右。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/08/10收听(85410)
渐冻症病人早起可能会出现酸痛,渐冻症病人的疼痛有多个系统的研究,研究显示渐冻人病人发生疼痛的概... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(96498)
渐冻症病人早起可能会出现酸痛,渐冻症病人的疼痛有多个系统的研究,研究显示渐冻人病人发生疼痛的概...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(96498)
渐冻症即运动神经元病,患者主要在 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/09/13播放(73836)
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/09/13播放(73836)
"渐冻人的前兆通常包括手指活动无力、肌肉萎缩以及肉跳等,渐冻人又称为肌萎缩侧索硬化,通常隐匿起病、缓慢进展,大多数为散发性,少数有家族史,发病年龄多数在30-60岁之间,男性多于女性。患者在发病前最常见的首发症状,表现为一侧或者双侧的手指活动笨拙、无力,可出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌以及骨间肌相对明显,双手可成鹰爪形状,然后逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群,在手无力、肌肉萎缩的同时,部分患者可有右侧肌肉跳动的症状。"
王翀│南京鼓楼医院
2021/06/25收听(93481)
"渐冻人能活多久据目前的医学统计,3年的死亡率大约40%左右。这也需要根据患者的身体素质不同、医疗条件不同、病情的严重程度不同,采用的药物治疗的反应性不同,会有较大的差异性。有的患者在发作2-5年之后会产生呼吸衰竭,导致呼吸麻痹,引起肺部感染之后,导致死亡。所以对待渐冻人的诊治和预防并发症的发作是一件重要的事情。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/30收听(19245)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"导致患者有点麻麻的感觉,考虑是以下几方面的原因。1、如果是偏侧的脸突然间出现麻木,要考虑可能是脑血管病导致,比如短暂性脑缺血发作或者轻微脑梗死、脑出血导致。2、考虑是面神经炎的早期表现,因为面神经受损以后会影响感觉神经,患者会有脸部发麻,可能随后就会出现口角歪斜、眼睛闭合不全或者耳后疼痛、鼓腮漏气等面瘫症状。3、患者感觉脸麻麻的可能是植物神经功能紊乱引起,这一类患者在临床上主诉非常多,可能表现为很多躯体化的症状,但是给患者做相关检查并不会有阳性问题。"
杨立平│大庆市中医医院
2019/12/24收听(62352)
"所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,比如重金属、铝中毒等,都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因,目前主要理论有:第一点,神经毒性物质的累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。第二点,自由基使得神经细胞膜受到了损伤。第三点,由于神经生长因子的缺乏,使得神经细胞无法持续的生长发育,最终会引起肌萎缩侧索硬化。主要原因就是以上三点。"
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/25收听(95498)
"渐冻症,它的学名叫运动神经元病,是一组原因不明,选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位,这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪,但是它不累及感觉系统跟植物神经功能,也不影响小脑的功能,只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚,可能跟人体自身的免疫,还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
2021/08/13播放(70109)
"我们通常所说的渐冻人指的就是肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种,我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,指的就是上运动神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床表现为患者可能只是感到有一些无力、肉跳,容易疲劳等症状,逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科的临床检查外,还需要做肌电图,神经传导速度的检测,血清特殊抗体的检查,影像学检查,甚至肌肉活检。治疗上,应尽早作出诊断和鉴别诊断,尽早给予神经保护和支持治疗。药物治疗比如力如太以及其他的药物,坚持定期的随访。"
2018/04/25收听(31246)
"渐冻症,这是人们通俗的说法,在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名,他就是霍金,刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确,从流行性病学上来说有一定的遗传性,有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的,家族性的占5%-10%,多是常染色体显性遗传,男女发病率是一样的,平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例,它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病,具体病因尚不明确,一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系,是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型,但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症,多见于40-50岁的男性,起病比较隐匿,多数从一侧肢体远端开始,首发症状常常表现为手指活动不灵,精细动作不准,手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群,下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长,后期可出现延髓麻痹,最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡,本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
"所说的渐冻症,在医学上称为肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致包括球部和四肢,躯干,胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的,跟其它的疾病很难进行区分,可以只有乏力或者肌肉跳动,容易疲劳的感觉,逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难,最后可以出现呼吸衰竭,从而危及到生命。对于渐冻症,检查明确以后就要积极的治疗,尽早的做出诊断和鉴别,能够尽早的保护神经和保存功能,改善生存质量,首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物,如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
渐冻人在医学上称为运动神经元病,发病机制不是很清楚,一般认为是神经系统的变性疾病。患者先出现手... 毛丽军│中国中医科学院西苑医院 2019/11/24播放(51483)
渐冻人在医学上称为运动神经元病,发病机制不是很清楚,一般认为是神经系统的变性疾病。患者先出现手...
毛丽军│中国中医科学院西苑医院
2019/11/24播放(51483)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者的生活质量,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病,是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确,考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞,病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗,只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等,要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂,抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑,也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
2019/11/27收听(95586)
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