多系统萎缩能活多久

2018-09-18 17:36播放 :

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多系统萎缩是一组以自主神经功能障碍、对左旋多巴反应较差的帕金森综合征、小脑性共济失调、及锥体束征为表现的神经变性性疾病。患者发病年龄多高于50岁,且产生的症状导致患者生活质量下降,预后较差。从起病到患者出现自主活动障碍,平均需要2年;从出现症状到死亡,一般所需时间少于10年,具体时间因人而异,不同患者存在差异。绝大多数患者的死亡,多由并发症导致,如患者肺部感染等。

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多系统萎缩的症状

"多系统萎缩主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等症状,少数患者也以肌萎缩起病。自主神经功能症状往往是多系统萎缩的首发症状,也是最常见的症状之一,常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,比较具有特征性。男性最早出现的症状通常是勃起功能障碍,女性通常为尿失禁。帕金森样症状是多系统萎缩P型的突出症状,也是其它亚型的常见症状之一,主要特点是运动迟缓,伴肌强直和阵挛,双侧同时受累,也可轻重不同。同时抗胆碱能药物可缓解部分症状,但多数对多巴胺治疗反应不佳,约1\/3的患者有效,但是维持时间很短,且易出现异动症。小脑性共济失调症状是多系统萎缩C型的突出症状,临床表现主要是进行性的步态和肢体共济失调,从下肢开始以下肢的表现最为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑共济失调症状。检查时可发现下肢受累较重的小脑病损体征,其它的症状还包括轻度认知功能障碍、吞咽障碍、发音障碍等,睡眠障碍主要包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼期睡眠行为异常。其它的锥体外系症状还包括肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛,手和面部刺激敏感肌阵挛,部分患者还可以出现肌肉萎缩,后期还可以出现肌张力增高等。"

语音时长02:10''

李楠楠北京中医药大学东方医院

2017/09/22收听(54431)

01:19

多系统萎缩会遗传吗

王梁河北医科大学第二医院

2021/09/06播放(78811)

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