进行性肌营养不良的鉴别诊断

2019-05-05 16:19播放 :

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视频内容

进行性肌营养不良，最主要需要与以下类型疾病相鉴别：

1、少年近端型脊髓性肌萎缩症：也属于常染色体和显性或者隐性遗传，也是青少年起病，主要的症状表现为四肢对称性肌萎缩，而进行性肌营养不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉处的颤动，在医院就诊的时候做肌电图或者肌肉病理切片基因检测可以明确诊断；

2、慢性多发性肌炎：无遗传病史，病情进展较进行性多发性肌炎缓慢，生化检查、血清肌酸激酶正常或者轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，激素治疗比较好，可以获得比较可观的疗效；

3、重症肌无力：主要表现是易疲劳或者波动性的特点，即活动后容易产生疲劳，休息后症状好转，并且早上无力症状比较轻，下午肌无力症状比较重，即有晨轻暮重的表现，重要的鉴别方式是新斯的明试验，可以做重症肌无力的鉴别。

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进行性肌营养不良的症状

进行性肌营养不良是以肢体肌萎缩、肌无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，主要表现是四肢无力、肌肉萎...

陆春玲│河北医科大学附属以岭医院

2020/02/25播放(80892)

02:09

进行性肌营养不良的临床表现

进行性肌营养不良由于多种遗传方式引起，并根据疾病的年龄、肌肉萎缩的分布也不一致，病程发展速度不...

张湘斌│湖南省脑科医院

2019/05/05播放(62940)

01:36

进行性肌营养不良的并发症

进行性肌营养不良的类型比较多，每一个类型的临床表现也不一样，基因表现形式也不同，所产生不同的疾...

张湘斌│湖南省脑科医院

2019/05/05播放(78456)

肌性营养不良症状

"肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力、肌营养不良，通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力，患者出现上楼、蹲位、站立困难，背部伸肌无力，可使患者站立时腰椎过度前凸、臀中肌无力，导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。随着症状的加重，可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。两侧肩胛骨呈翼状束起于背部，称为翼状肩胛。肌肉出现假性肥大，以腓肠肌最为明显，触之坚韧。部分患者可伴有心肌损害，如心律不齐。"

语音时长01:24''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/19收听(57931)

什么是肌营养不良

"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力，有些可以累及到心肌，即心脏的肌肉，临床表现可以分为几种类型：第一、假肥大型肌营养不良，较严重的假肥大型肌营养不良，主要表现为起病在2-8岁，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表现为面间弓形的营养不良，主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等；第三、表现为肢带肌的营养不良，主要影响骨盆的带肌群和腰大肌，导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病，治疗起来比较困难，西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗，一般效果不是很好。"

语音时长02:20''

张道俭│北京大学第一医院

2020/04/16收听(49211)

进行肌营养不良

进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，并且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案，大多数预后不良，可以导致儿童的伤残，最后导致死亡。

语音时长01:21''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

2019/07/19收听(67751)

01:16

周围性面神经麻痹的鉴别诊断

周围性面神经麻痹的鉴别诊断，需通过专业知识、认真查体等，明确患者是否存在面神经麻痹以外的症状。...

陈丽萍│河北医科大学第二医院

2021/08/31播放(65740)

01:35

周围性眩晕的鉴别诊断

周围性眩晕主要从以下几个方面进行鉴别诊断：

1、眩晕较明显：患者常见天旋地转的症状...

韩冠先│洛阳市中医院

2018/09/30播放(66496)

进行性肌营养不良症的症状

"进行性肌营养不良，是由于遗传性因素所导致的原发性骨骼肌的疾病，主要的临床表现为缓慢，进行性加重的肌肉萎，以及肌肉无力，逐渐导致不同程度的运动障碍。临床症状最常见的是表现为肌肉萎缩、肌肉无力，随着病情的进展运动障碍。刚开始发病，可能仅仅表现为比如大腿的肌肉发现逐渐的变细，然后随着病情的进展，其他部位的肌肉也会逐渐萎缩、变细，肌容量变小，然后随着肌肉的萎缩的程度的加重，肌无力的程度也是逐渐加重的。随着肌萎缩、肌无力的加重，就会慢慢的导致患者行走的无力，从蹲位转换为站位的时候，表现为需要扶墙，甚至逐渐的不能独立站起。一旦发现类似的临床表现，应该尽早的到神经内科全面的诊治，进行必要的肌电图检查、电生理检查等等，以便尽早的进行合理的治疗。"

语音时长02:02''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/07收听(34193)

进行性肌营养不良症能活多久

　　进行性肌营养不良症患者生存时间不一，部分患者可于20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭，少部分患者寿命可接近正常生命年限。进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾...

王宇│中日友好医院

2020/04/27阅读(3703)

03:39

进行性肌营养不良症寿命

进行性肌营养不良症是Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病，是一种非常严重的致残、致...

洪道俊│北京大学人民医院

2019/05/28播放(72177)

进行性肌营养不良是什么遗传病

进行性肌营养不良是一组由于基因突变导致的肌肉变性疾病，这是一种遗传性的肌肉病，常常伴有骨骼肌进行性无力和萎缩，可以有心脏、骨骼、眼睛、胃肠道等受累，起病年龄不同，往往是见于患儿。其可以分为很多类型，如假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良等，患儿往往是由于遗传所造成，假肥大型肌营养不良的致病基因为DMD。而面肩肱型肌营养不良是重复序列所造成，目前进行性肌营养不良没有特效的治疗方法。

语音时长01:25''

孙庆利│北京大学第三医院

2020/04/26收听(31290)

面肌痉挛的鉴别诊断有哪些？

"面痉挛往往与以下几种疾病有一定程度的相似性：一、面神经麻痹后的面肌抽搐。多由于面神经损伤或面神经炎症后，引起面部不自主抽搐，临床上称之为面瘫后的连带运动。呲牙或露齿时肌肉并不收缩，健侧面肌同时收缩，口角歪向健康一侧。二、继发性面肌痉挛。主要指继发于桥小脑角区的肿瘤、颅内炎症、梗塞以及运动神经源性疾病后，出现面肌痉挛。三、习惯性面部抽动。这种疾病多表现于儿童、青壮年。呈现为短暂强迫性面部运动，且多为双侧性，有时能够控制，做肌电图检查时可能跟面肌痉挛有明显差别。四、由于跟双侧面部不自主抽搐有一定相似性，所以表现为双侧面肌抽搐需进行诊辨。面肌痉挛一般表现为一侧面部、眼睑、嘴角、甚至有颈部不自主抽搐，很少波及到对侧，如双侧都有，往往考虑是不是有梅杰综合征等肌张力障碍性疾病。"

语音时长01:52''

王宁│中国医科大学航空总医院

2017/10/09收听(90789)

面肌痉挛的鉴别诊断

"面肌痉挛的鉴别，首先一个就是单纯性的眼睑痉挛相鉴别，这种单纯性的眼睑痉挛，主要表现局部眼睑的抽动，它不会发展到半侧面部，甚至口角的抽动情况。再一个就是像扭转痉挛、舞蹈病相鉴别，因为这种扭转痉挛、舞蹈病，合并有半侧面部抽动的情况，这个鉴别比较简单。还有一个临床容易误诊，就是双侧眼睑痉挛，我们临床主要是梅格综合征，这种综合征表现双侧眼睑痉挛，另外还有就是这个喉咽部的紧缩感，病人吞咽、说话、语音方面都有改变，面肌痉挛的患者，主要是表现半侧面部的抽动，没有吞咽障碍，没有语音方面的一些变化。还有一个鉴别诊断就是局限性癫痫，有的病人主要表现局部面部的抽搐情况，多半的局限性癫痫，除了面部抽搐，还有肢体的一些抽动的情况，局灶性癫痫通过抗癫痫药物治疗是效果非常好，面肌痉挛早期通过药物治疗效果不理想，发展到晚期药物治疗效果更差。"

语音时长01:23''

王飞红│中国人民解放军第四七六医院

2017/11/26收听(99664)

风湿性多肌痛鉴别诊断

"风湿性多肌痛的鉴别诊断，主要是与下面这些疾病相鉴别的，包括病毒感染、多发性肌炎、类风湿关节炎、肿瘤或者结核感染、纤维肌痛综合征以及其他一些风湿性疾病。风湿性多肌痛好发于老年人，主要表现为一种全身的肌痛，多呈对称性分布，同时也会伴有关节痛，实验室检查方面主要是血沉增快，所以在鉴别诊断上首先要与病毒感染相鉴别。病毒感染也可出现肌痛、发僵，但症状多在数天内消失。而多发性肌炎可有明显的肌无力、肌酶升高以及肌电图、肌活检等的异常表现。类风湿关节炎主要累及到手、足等小关节，而且会有类风湿因子的阳性，以及X线片的异常表现等。"

语音时长01:17''

潘童│聊城市第二人民医院

2019/03/18收听(78570)

02:54

面肌痉挛的鉴别诊断有哪些

面肌痉挛的诊断主要靠临床表现，容易与以下几种疾病混淆：

1、梅杰综合征：又称眼睑、...

崔志强│中国人民解放军总医院

2020/03/27播放(80160)

面肌痉挛的鉴别诊断

"面肌痉挛需要和几种痉挛、面部肌肉的抽搐相鉴别。一种是习惯性的，有些人可能养成了习惯、模仿，或者下意识地不停地眨眼，眼肌的收缩，这是一种习惯性的面肌痉挛。还有一种癔病性，它是非自控性的，就像其它癔病症状，所有的癔病有可能出现任何症状，属于癔病性发作的抽搐。另外，就是外伤性的，由于颜面部以及颅脑损伤导致面神经翘的影响，会出现外伤性的面肌抽搐、面肌痉挛。最后一种是和遗传性疾病鉴别，有些遗传性疾病会引起面肌的抽搐与痉挛，这些都需要和血管压迫造成的面肌痉挛作出鉴别，因为治疗方法是不同的。"

语音时长01:13''

范鲁鼎│河南省中医院

2018/02/26收听(37028)

01:29

面肌痉挛鉴别诊断

面肌痉挛主要表现为面部表情肌不自主抽动，主要跟以下几个疾病进行鉴别：

1、首先是良...

刘博│湖南省脑科医院

2019/04/11播放(56146)

面肌痉挛如何鉴别诊断？

"面肌痉挛门诊其实经常可以见到，最常见的有的病人说，我有时候左边跳，有时候右边跳，这个时候没有嘴角的抽动，这个往往是眼睑的痉挛，不能叫面肌痉挛；还有一部分病人比方说他是抽动症，一个抽动症小孩他可以从6、7岁开始，一直到青春期都有，是一个双侧的眼部、面部，甚至肩膀、腹部、下肢的肌肉阵发的抽动，不局限于单侧的面部；还有的人是癫痫的发作造成一侧的眼角、口角抽动，但这种情况做脑电图可以发现脑电图有异常的表现。"

语音时长01:02''

马凯│首都医科大学宣武医院

2017/10/10收听(73430)

01:53

面肌痉挛的鉴别诊断

面肌痉挛最典型的表现就是眼周的肌肉痉挛，平常人很容易看出来。有些病人面肌痉挛，只是一种感觉就是...

李建宇│首都医科大学宣武医院

2019/07/19播放(57874)