上海交通大学医学院附属瑞金医院
心内科
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淀粉性心肌病又称心脏淀粉样变性。淀粉样变性是一类全身性的疾病，是由于异种蛋白物质沉积在全身各个组织和脏器，可以累及脑、肌肉、肾脏、心脏等，当淀粉样变性累及心脏的时候就称为心脏淀粉样变。
心脏淀粉样变主要是心力衰竭的症状，可以引起心脏舒张功能障碍，心房扩张，心肌收缩力正常或下降。引起运动耐力降低、呼吸困难、不能平卧、咳嗽咳痰、下肢浮肿等症状。
除此以外，心肌淀粉样变还可以引起各种心律失常、三度房室传导阻滞、窦性心动过缓等，需要起搏器进行治疗。
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"心脏淀粉样变是继发性心肌病的一种，是指心肌细胞间隙大量淀粉样物质沉积而引起的心脏病。根据病因不同可分为三类：1、原发性淀粉样变，发病年龄40-75岁，平均60岁，男女比为3：2，受累器官包括心脏、肾、肝、神经、皮肤、舌、牙龈、腮腺、直肠等。2、继发性淀粉样变，发病与慢性感染和炎症性疾病有关，如类风湿性关节炎、结核病、骨髓炎、支气管扩张等，个别与恶性肿瘤有关，主要累及器官有肾、肝和脾脏，心脏也可受累，但心脏异常并不是继发性淀粉样变的主要临床表现。3、老年性心脏淀粉样变，发生于60岁以上的老年人，平均85岁，心脏是唯一受累器官。临床表现包括充血性心力衰竭、心律失常、心绞痛样胸痛、猝死。顽固的双侧心室衰竭伴正常或轻度增大的心影是本病的特征。心脏淀粉样变尚无特异性治疗方法，主要是支持疗法和对症处理。在原发性淀粉样变出现症状后，一般存活1-2年，老年性淀粉样变存活可长达10年。顽固性心力衰竭是死亡的主要病因，部分病人可因严重心律失常而猝死。"
王奇志│辽河油田总医院
2019/02/23收听(79394)
"扩张型心肌病心电图多有异常表现，但无特异性，包括ST改变，T波低平或倒置，QRS波群低电压等。可有左心室肥大、右心室肥大或双侧心室肥大、左心房肥大、右心房肥大或双侧心房肥大等改变。少数患者可有类似心肌梗死的病理性Q波，约1\/3患者有心房颤动。其他的心律失常还可有各型过早搏动和心动过速、心房扑动、心室颤动、各级房室传导阻滞、房室交界性逸搏、房室交界性节律、心室自身节律、干扰性房室分离、预激综合征、束支传导阻滞等。"
2019/02/23收听(44098)
应激性心肌病通常因强烈精神刺激和躯体应激性疾病引起的心脏综合征，临床一般表现为急性左心衰或剧烈... 李虹│山西医科大学第二医院 2020/12/29播放(50118)
应激性心肌病通常因强烈精神刺激和躯体应激性疾病引起的心脏综合征，临床一般表现为急性左心衰或剧烈...
李虹│山西医科大学第二医院
2020/12/29播放(50118)
"应激性心肌病是强烈精神刺激或躯体应激引起的心脏综合征。应激性心肌病可导致急性心衰、恶性室性心律失常和心室破裂。应激性心肌病临床可以表现为心悸、心慌、胸闷、气短、剧烈胸痛，严重者可出现呼吸困难、出冷汗、血压下降、面色苍白、尿量减少、脉搏细数甚至猝死等。应激性心肌病患者早期发现、早期治疗，其总体预后良好。应激性心肌病的复发率很少约为10%甚至更低。"
陈光远│哈尔滨市第一医院
2019/07/23收听(25592)
"心脏淀粉样变，目前并没有有效的治疗方法，大多数是对症治疗，对于心衰的患者可以慎重给予洋地黄或者钙通道阻断剂，但是会和淀粉样纤维成分结合，从而增加中毒的机会，所以需要严密地观察。利尿剂和血管扩张剂可以改善心衰的症状，但是在使用过程中也应该严密观察，防止出现电解质紊乱以及低血压的情况。对于心律失常严重心动过缓的患者，可以考虑植入起搏器，对于病情改善可以起到一定的疗效。近年来有实施自体干细胞移植治疗原发性的淀粉样变的尝试，但是远期效果并不十分的肯定。同时心脏移植或者心肝移植也有报道，但是它的远期效果均不是特别好。"
李艳敏│潍坊市人民医院
2018/12/01收听(62566)
"应激性心肌病是由精神刺激所诱发的左心衰竭，影像学与心电图呈一过性改变。超声心动图是检测应激性心肌病最有价值的手段之一，典型的应激性心脏病急性期，表现为左心室心尖部及中间段室壁运动异常，基底段室壁运动亢进，心尖部出现气球样改变，左室射血分数及缩短率降低；恢复期，左室室壁运动及射血分数均恢复正常。应激性心肌病初期，左心室平均射血分数仅为20%，但常常表现为基底部的收缩功能良好。随着住院治疗，左心室射血分数会逐渐恢复至70%以上。"
肖明│山东省立第三医院
2019/05/16收听(44220)
"扩张型心肌病是一种以心肌病变为主要表现的疾病。扩张型心肌病的患者在做超声时，可以看到患者的4个心腔都是增大的，而且以左侧的心腔增大最为明显，患者左心室流出道也是扩大的，还可以看到室间隔，左心室后壁的运动明显的减弱。扩张型心肌病的患者二尖瓣本身是没有什么超声变化的，但是在这做超声的时候，可以看到二尖瓣的前叶舒张期的活动振幅是降低的，二尖瓣瓣口的开放非常小，常常呈钻石样、双峰图形，以上就是扩张性心肌病超声的表现。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2018/11/23收听(19048)
"肥厚性心肌病的心电图检查，最常见的表现就是左心室肥大、ST-T的改变，常在胸前导联会出现巨大的倒置T波。其治疗原则就是弛缓肥厚的心肌，防止心动过缓及维持正常的窦性心律，减轻左心室道的狭窄，还有抗室性的心律失常。主要是应用β受体阻滞剂，如普萘洛尔及钙离子拮抗剂为主，能够减轻流出道肥厚心肌的收缩，降低流出道的梗阻程度，增加心的每搏输出量，并且可以治疗室性心律失常。对重度梗阻性的肥厚心肌病病人，可以做介入及手术治疗，消融或者切除肥厚的室间隔心肌。"
董爱芝│聊城市第二人民医院
2018/12/01收听(58416)
"应激性心肌病最常见的心电图表现是ST段抬高和T波倒置。比较类似于急性或者亚急性的心肌梗死，因此常常被误诊为心肌梗死而急诊行PCI手术，但是在术中就会发现冠状动脉并没有严重的狭窄。这种ST段的抬高一般发生在急性期，在症状出现后的4-24个小时之内最常见，绝大多数的病人表现为胸前导联的ST段抬高，有少数的病人会表现为单纯的肢体导联ST段的抬高。T波倒置会发生在急性或者亚急性期，到了病程的后期甚至会出现病理性的Q波。其他的心电图表现包括QT间期延长，肢体低电压等等。有些病人甚至会出现窦性心动过速、房颤甚至室速、室颤等恶性心律失常，导致猝死。"
李彩娥│兰州大学第二医院
2019/03/04收听(87650)
"扩张性心肌病的患者，心电图表现其实是比较缺乏特异性的，有患者可能会出现R波的递增不良，或者左束支传导阻滞，也有可能会出现室内传导阻滞。如果患者目前出现QRS波增宽，提示着患者预后不良，严重的左心室纤维化，还可能会造成患者出现病理性的Q波。首先要除外是否是心肌梗死所导致的。其次患者在心电图上可以出现ST段的压低和T波的倒置，对于存在扩张性心肌病的患者，也可以出现各种类型的早搏，还有患者会出现传导阻滞或者是心房纤颤这样的问题。"
魏晓冬│哈尔滨市第一医院
2019/08/16收听(90240)
"肥厚性心肌病心房的表现有：1、症状方面。肥厚性心肌病可能会有气紧、呼吸困难、心悸、胸憋、胸痛等症状。2、体征方面。肥厚性心肌病心房的表现有叩诊可以发现心界扩大，还有听诊发现二尖瓣听诊区、三尖瓣听诊区，或者主动脉瓣听诊区闻及病理性杂音，闻及病理性杂音。如果病情严重，双肺还可以闻及湿罗音，心率增快，甚至可以闻及频发的早搏。3、肥厚性心肌病心房如果到疾病的后期或者急性期，还可能出现晕厥、谵妄、胡言乱语、大小便失禁等临床表现而危及生命。总之，肥厚性心肌病心房的表现有很多。"
张洪霞│沈阳市中西医结合医院
2019/06/14收听(69854)
"肥厚型心肌病是比较常见的一种心肌病类型，多数患者主要表现为流出道梗阻，在体检时查体可闻及胸骨左缘3-4肋间有喷射性的收缩期杂音，在心尖部也可闻及收缩期杂音，主要是由于二尖瓣关闭不全导致。如果增加心肌收缩力或者减轻心脏负荷，可能会使杂音增强。肥厚性心肌病在治疗上主要是应用药物治疗，主要是应用β受体阻滞剂，比如美托洛尔来减轻流出道的梗阻，同时应用针对心衰的药物治疗，比如利尿剂、强心剂和ARB、ACEI类等药物，有些患者可能会发生房颤等心律失常，也要行针对性的治疗。"
杨文涛│东营市人民医院
2019/06/21收听(58558)
"淀粉样变性心肌病需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病相鉴别。1、淀粉样变性心肌病与缩窄性心包炎表现类似，但缩窄性心包炎超声心动图提示室间隔异常运动、心包增厚、左室舒张早期充盈加剧、舒张中晚期平坦等特点，而无左室对称性肥厚，且右室壁和心瓣膜也无肥厚，结合病史，可与之鉴别。2、淀粉样变性心肌病与肥厚型非梗阻性心肌病常易混淆，加之前者罕见，所以常致误诊。一般肥厚型心肌病好发于中青年，无直立性低血压，无全身多脏器病变，心电图常提示病理性Q波，超声心动图显示非对称性室间隔肥厚，往往患者因严重心律失常猝死；而淀粉样变性心肌病好发于老年，有直立性低血压，全身多脏器改变可有巨舌、皮肤瘀点、胸腹水、腹泻、低蛋白血症、上消化道出血、肝脾肾肿大，心电图除病理性Q波外，还可见有低血压、完全性右束支传导阻滞等，超声心动图常提示对称或非对称性室间隔肥厚、瓣膜增厚、二三尖瓣关闭不全、强烈超声光点，全身各脏器核磁共振显像提示信号增强、皮肤信号衰减，往往由于右心功能不全、多脏器衰竭死亡。"
2019/02/25收听(93884)
"扩张型心肌病在病理上主要表现为心腔扩大，心室壁变薄，部分会有附壁血栓，瓣膜以及冠状动脉一般没有明显病变，所以在彩超早期会单纯表现为左心室轻度扩大。随着病情的加重，后期会出现全心扩大，以左心室扩大为主，室壁运动不协调，普遍性降低，心室收缩力下降，一般表现为EF值低于40%。二尖瓣和三尖瓣本身没有特殊的病变，但由于心腔扩大导致瓣膜会出现相对性的关闭不全，彩超可见反流信号，晚期出现肺动脉高压。另外部分患者会合并有附壁血栓，所以心腔内见可异常信号。"
叶金玲│黑龙江省牡丹江林业中心医院
2019/03/13收听(33598)
"如果患者目前是扩张性心肌病的患者。在胸部X线检查的时候可以发现心胸比例大于50%，会出现心影增大的这种情况。有一些患者还可以出现胸腔积液，胸片上还可以显示出肺动脉压力增高、肺水肿或者肺淤血的这种表现。但是相对而言，胸部X线检查对于确诊扩张性心肌病的特异性并不是很高，如果想要进一步明确患者目前是不是扩张性心肌病。超声心动图对于评估扩张性心肌病是非常重要的检查手段，在疾病的早期，超声心动图可以表现为左心室轻度扩大，后期它可以表现为心腔均增大的这种情况，其中以左心室扩大是最为显著的。"
2019/08/20收听(81770)
扩张性心肌病的诊断采用的是排除法，需要结合患者症状、临床表现，还有实验室检查、影像检查。影像检... 刘斌│太原市中心医院 2020/03/23播放(55372)
扩张性心肌病的诊断采用的是排除法，需要结合患者症状、临床表现，还有实验室检查、影像检查。影像检...
刘斌│太原市中心医院
2020/03/23播放(55372)
心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。... 柳忠锋│滨州医学院烟台附属医院 2021/01/27播放(65890)
心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。...
柳忠锋│滨州医学院烟台附属医院
2021/01/27播放(65890)
"心尖肥厚型心肌病心肌的肥厚部位主要局限于心尖部位，不伴有流出道的狭窄，心电图表现也就具有特征性的改变。主要包括在以下几个方面：在胸前导联出现ST段的显著下移，T波倒置也比较深，可深达1.0mV，类似于急性心肌梗塞的心电图，但是ST-T的改变是持续时间比较长，而且比较稳定，没有动态性的改变；在V4、V5、V6导联上出现R波显著增高，但是却没有异常Q波的出现；QT时间延长。"
于丽红│哈尔滨市传染病医院
2018/12/13收听(22402)
"所谓应激性心肌病，是一种由强烈的精神刺激所诱发的心脏疾病，这种疾病非常特殊，病人一般没有基础心脏病，尤其是没有冠心病，但是发生类似于心肌梗死的一种疾病，病人心电图会有ST段抬高，跟心肌梗死非常相似，甚至心肌酶也会增高，所以经常会误诊为心肌梗死而行急诊PCI手术。但是在造影过程中，发现冠状动脉并没有严重的狭窄。因为在影像学上表现为左心室心尖部的扩张，很像一个球形，所以又称作心尖球形综合征，这种形状非常像日本渔民捕用的鱼篓，所以早期还有一个谐名，叫章鱼瓶心肌病。这种疾病的特点是康复迅速，预后良好，一般不会留有后遗症。该病比较常见于情绪容易激动的人，也常发生于绝经期的妇女。"
2019/03/06收听(67276)
"扩张性心肌病的患者能否上班，要看目前病情严重的程度。扩张性心肌病的患者，在早期有可能没有任何症状，相对而言起病比较隐匿，这个时候患者上班是完全没有问题的，但是不建议从事重体力的劳动。但很多在城市上班的人员很少从事重体力劳动，如果只是像单纯的事业单位，公务员，一般都是坐班制，也就是不需要搬运任何东西，主要是在办公室这种，扩张型心肌病的患者是可以上班的。但如果扩张性心肌病，目前是晚期阶段，活动后就会出现胸闷、气短、喘憋或者在不做任何活动的时候都会出现心衰的症状，这种情况是不可以上班的，主要是活动耐量不能接受上班。"
2019/08/20收听(45770)
上海蓝十字脑科医院 潘仁龙
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