得了运动神经元病的寿命

2019-09-29 17:17播放 :

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运动神经元病属于神经系统变性病,病情是逐渐进展加重的。目前运动神经元病的预后与疾病的类型和发病年龄有关,以肌萎缩侧索硬化的预后最差。根据最新的文献报道,有一种肌萎缩侧索硬化的良性变异类型预后较好,这种表现主要是双上肢近端的肌肉无力以及肌肉萎缩,而双下肢延髓受累较轻。国内外的报道均是以男性患者为主,男女发病比例为5:2,1998年将这种疾病命名为连枷臂综合征。这类的患者预后较良好,平日要防止跌倒、避免上肢外伤等。大部分的运动神经元病病情是逐渐进展加重的,会累及四肢出现四肢软瘫、颈部肌肉无力、抬头困难、病人生活不能自理、后期吞咽困难、呼吸肌麻痹、呼吸衰竭,容易合并营养障碍、肺炎、压疮、下肢静脉血栓等并发症。

针对以上并发症,比如对瘫痪肢体要加强康复训练,借助一定的工具改善生活自理情况,对吞咽困难的患者要及早鼻饲饮食,对呼吸困难要及时给予辅助通气措施,均可以减少并发症、延长生存期。生存期根据疾病发展的快慢,以及并发症的情况不同而不同,短则数月,长者可以达到十几年,平均27-52个月。

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什么是运动神经元病?

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。

语音时长02:02''

邵自强中日友好医院

2017/10/17收听(60827)

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